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J-GLOBAL ID：201802211799864712   整理番号：18A0521870

血球貪食性リンパ組織球症【Powered by NICT】

Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

著者 (2件)： Al-Samkari Hanny (Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts 02114; email: [e-mail]) ,  Berliner Nancy (Brigham & Women’s Hospital, Boston, Massachusetts 02115; email: [e-mail])
資料名： Annual Review of Pathology: Mechanisms of Disease  (Annual Review of Pathology: Mechanisms of Disease)
巻： 13  ページ： 27-49  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3497A  ISSN： 1553-4006  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血球貪食性リンパ組織球症は細胞傷害性Tリンパ球のない活性化,ナチュラルキラー(NK)細胞,多臓器系の高サイトカイン血症と免疫介在損傷をもたらすマクロファージによって特徴づけられる致死的疾患である。は子供と成人の双方で見られ,一次(細胞傷害性T細胞とNK細胞の正常な機能に必要とされる重要な蛋白質を消滅させる基礎となる遺伝的変異により駆動される)または二次(同定可能な基礎となる遺伝的誘因のない悪性,感染,または自己免疫刺激から生じる)として認識されている。臨床的および実験的発現は発熱,ひ腫,神経学的機能障害,凝固障害,肝機能障害,血球減少,高トリグリセリド血症,高フェリチン血症,血球貪食,および減少したNK細胞活性を含んでいる。は免疫抑制剤,エトポシドおよび同種造血幹細胞移植で治療される;移植を受けた患者の50%以上が生存するが,成虫は積極的な管理でも非常に不良転帰を有していた。標的様式で制御されていない免疫応答を抑制に向けた新しい剤はこの高度に病的疾患における有望性を提供する。Copyright 2018 Annual Reviews. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 肝障害 ,  細胞傷害性T細胞 ,  血液凝固障害 ,  *NK細胞 ,  免疫抑制薬 ,  子供 ,  タンパク質 ,  NK活性 ,  高トリグリセリド血症 ,  マクロファージ ,  遺伝 ,  脂環式化合物 ,  ラクトン ,  フェノール類 ,  配糖体 ,  オレフィン化合物 ,  ピラノシド ,  グルコシド ,  フェノールエーテル ,  芳香族縮合化合物
準シソーラス用語： *血球貪食 ,  高サイトカイン血症 ,  *血球貪食性リンパ組織球症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 血球貪食性リンパ組織球症 ,  血球貪食 ,  マクロファージ活性化症候群 ,  免疫活性化 ,  反応性血球貪食症候群

分類 (4件)： 血液の疾患  (GK03000F) ,  血液の腫よう  (GK04000M) ,  血液の診断  (GK02000Y) ,  免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

物質索引 (1件)： エトポシド

タイトルに関連する用語 (1件)： 血球貪食性リンパ組織球症