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J-GLOBAL ID：201802212067503503   整理番号：18A0785303

Charleovix-saguenayの常染色体劣性痙攣性運動失調症における内側網膜機能障害【JST・京大機械翻訳】

Inner Retinal Dysfunction in the Autosomal Recessive Spastic Ataxia of Charlevoix-Saguenay

著者 (4件)： Borruat Francois-Xavier (Hopital Ophtalmique Jules-Gonin) ,  Holder Graham E. (Moorfields Eye Hospital) ,  Holder Graham E. (University College London Institute of Ophthalmology) ,  Bremner Fion (The National Hospital for Neurology and Neurosurgery)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 8  ページ： 523  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Charlevoix-Saguenay(ARSACS)の常染色体劣性痙攣性運動失調は,眼底コピー上で直接見えるか,または光コヒーレンストモグラフィー(OCT)によって明らかにされる構造的網膜異常と関連している。ARSACSを有する大部分の患者は,乳頭周囲網膜神経線維層の肥厚に対応する白い乳頭周囲の外観を有する。OCTはまた,生理的な心窩抑制の欠如を示した。異常な網膜電図(ERG)は,2例のみで以前に報告されており,詳細には報告されていない。この報告は,注意深い全視野ERGが光受容体機能の節約を伴う網膜ON-双極細胞の機能不全を明らかにしたARSACS患者を報告する。これはARSACSにおける内網膜機能不全の最初の報告である。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 眼底 ,  乳頭 ,  *運動失調 ,  *機能障害 ,  *常染色体 ,  患者 ,  光受容体 ,  網膜電図 ,  増生 ,  *網膜 ,  *劣性
準シソーラス用語： 双極細胞 ,  網膜神経線維層 ,  光コヒーレンストモグラフィー , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： Charleovix-Saguenayの常染色体劣性痙攣性運動失調症 ,  Charleoix-Saguenay ,  ERG ,  バイポーラセル ,  電気陰性エレクトロレチノグラフィー ,  中心性低形成 ,  乳頭周囲網膜神経線維層肥厚 ,  光コヒーレンストモグラフィー

分類 (3件)： 眼の臨床医学一般  (GP01030N) ,  医療用機器装置  (GA05020L) ,  眼の診断  (GP02000N)

タイトルに関連する用語 (7件)： 常染色体 ,  劣性 ,  痙攣性運動 ,  失調症 ,  内側 ,  網膜 ,  機能障害