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J-GLOBAL ID:201802213903402377   整理番号:18A1309427

p45 D50ALS疾患進行モデルに関連したALSの経過における運動単位数指数(Munix)の減少【JST・京大機械翻訳】

P45. Reduction in motor unit number index (MUNIX) in the course of ALS in relation to the D50 ALS disease progression model
著者 (11件):
資料名:
巻: 129  号:ページ: e85  発行年: 2018年 
JST資料番号: A1155A  ISSN: 1388-2457  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 短報  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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運動単位数指数(MUNIX)は,自発的等尺性収縮時に記録された表面干渉パターン(SIP)に依存する高速の新しい技術である。最近の研究は,ALS患者の前症候性筋肉における運動単位指数値の低下と疾患進行中に既に明らかになっている。個々のALS疾患進行を定量的に記述し,異なる疾患経過を比較するために,著者らは最近D50ALS疾患進行モデルを紹介した。その利点はALSFRS-Rの有意な雑音低減であり,計算された疾患負担と疾患をカバーするイベントとの関連性がある。本研究の目的は,D50疾患モデルの文脈において4つの異なる筋肉のMUNIXを分析し,時間と疾患の攻撃性に関連する損傷の程度を決定することであった。MUNIX測定は,135名のALS患者,20名のALS模倣者,および16名の健常対照者において,訓練された評価者により,著者らの神経筋単位において4つの筋肉(APB,ADM,TA,EDB)まで横断的に行われた。加えて,疾患進行中の患者サブセット反復測定を行い,品質パラメータを得た。D50 ALS疾患進行モデルは,完全健康から最大疾患へのALSFRS-Rの転移を記述するためのS字状減衰機能に基づいている。このモデルは,ALSFRS-Rに対して得られたD50=時間,ALSFRS-R減少のdx=勾配,D50に対する参照でカバーされた個々の疾患を記述する相対D50(RD50)=計算値を含む。MUNIX値は,ALS患者対対照者(APB64,5±48,1[平均±SD]対153,7±61,8対132,9±30,7,およびTA67,5±36,5対122,8±39,2)で有意に減少し,著しい変動を示した。また,ALS患者においては,ALS患者と比較してMUNIXが減少した。ADMにおける低MUNIX値は低ALSFRS-Rスコアと相関した。APBのMUNIX値は,すでにフェーズIで減少し,フェーズIIとIII/IV,EDB,ADM,TAでは変化しなかった。ALS進行型(高速,中間,緩徐進行)はAPB MUNIX減少と相関した。減少したMUNIX値は,ALS疾患の初期相,特にASBにおいて,ALSFRS-R-サブスコアおよび臨床徴候とは独立して,すべての筋肉において検出されることができる。D50モデルは異なる進行タイプを比較することができる;従って,早期APB減少は疾患の攻撃性と相関し,急速な進行を伴うALS患者のマーカーとなり得ることを示した。本研究は,E-RAREプログラム(PYRAMID)とJPND(OnWebDual)とDtのフレームワークにおいてBMBF(Bundsministium fuer BildungとForschung)によって支持される。Gesellschaft fuer Muskelkranke(DGM)。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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神経の基礎医学  ,  神経系の診断 
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