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J-GLOBAL ID：201802214697714350   整理番号：18A0068810

骨盤帯の関与と初期眼咽頭筋ジストロフィーにおける近位下肢筋肉【Powered by NICT】

Involvement of pelvic girdle and proximal leg muscles in early oculopharyngeal muscular dystrophy

著者 (9件)： van der Sluijs B.M. (Neuromuscular Centre Nijmegen, Department of Neurology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Lassche S. (Neuromuscular Centre Nijmegen, Department of Neurology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Knuiman G.J. (Department of Pathology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Kusters B. (Department of Pathology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Heerschap A. (Department of Radiology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Hopman M. (Department of Physiology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Schreuder T.H. (Neuromuscular Centre Nijmegen, Department of Neurology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  van Engelen B.G.M. (Neuromuscular Centre Nijmegen, Department of Neurology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands) ,  Voermans N.C. (Neuromuscular Centre Nijmegen, Department of Neurology, Radboud University Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands)
資料名： Neuromuscular Disorders  (Neuromuscular Disorders)
巻： 27  号： 12  ページ： 1099-1105  発行年： 2017年 
JST資料番号： W1760A  ISSN： 0960-8966  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 下肢弱は眼球咽頭型筋ジストロフィー(OPMD)の主要な診断基準の一部ではないが,しばしばオランダと他のOPMDコホートで観察された。オランダのコホートでは,これは比較的高齢または遺伝的欠損の重症度に関連しているかもしれない。患者対照研究(14OPMD患者と12名の対照者)は,初期OPMDにおける多次元アプローチを用いた肢帯筋の関与を検討した。アンケート,actometer,機能試験,手動および定量的筋力テスト,筋生検および筋MRIを用いた機能的能力,病気の影響,身体活動,筋力,組織病理学および脂肪浸潤を評価した。研究は,骨盤帯と近位下肢の関与がOPMDの比較的初期の特徴,障害された日常生活活動が得られることを示した。股関節内転筋と膝屈曲筋の脂肪画分は対照よりOPMD患者で有意に高かった。将来の研究は,股関節屈筋の評価,股関節内転筋とハムストリング(筋力測定とMRI),機能検査とアンケートを含むべきである。これらの知見は,将来の診断,管理と試験における転帰尺度の設計にとって重要である。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： アンケート ,  *筋ジストロフィー ,  オランダ王国 ,  患者 ,  母集団 ,  筋力 ,  閉殻筋 ,  *下肢 ,  *咽頭 ,  症例対照研究 ,  *骨盤 ,  股関節
準シソーラス用語： 筋力測定 ,  身体活動 ,  診断基準 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： ワンパーソンマルチデバイス(OPMD) ,  肢帯筋力低下 ,  脂肪画分 ,  初期

分類 (5件)： リハビリテーション  (GB06000Z) ,  運動器系の疾患  (GG03000T) ,  運動器系の診断  (GG02000M) ,  老人医学  (GC09000X) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (7件)： 骨盤帯 ,  初期 ,  眼 ,  咽頭筋 ,  ジストロフィー ,  下肢筋 ,  肉