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J-GLOBAL ID：201802215128667441   整理番号：18A0781606

ALSの病因におけるシステイン修飾【JST・京大機械翻訳】

Cysteine Modifications in the Pathogenesis of ALS

著者 (4件)： Valle Cristiana (Institute for Cell Biology and Neurobiology, CNR) ,  Valle Cristiana (Fondazione Santa Lucia IRCCS) ,  Carri Maria Teresa (Fondazione Santa Lucia IRCCS) ,  Carri Maria Teresa (Department of Biology, University of Rome Tor Vergata)
資料名： Frontiers in Molecular Neuroscience (Web)  (Frontiers in Molecular Neuroscience (Web))
巻： 10  ページ： 5  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7082A  ISSN： 1662-5099  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： いくつかの蛋白質は,筋萎縮性側索硬化症(ALS)の散発性および遺伝的型で誤って折り畳まれ,凝集していることが見出されている。これらはスーパーオキシドジスムターゼ(SOD1),トランス活性応答DNA結合蛋白質(TDP-43)を含み,C9ORF72におけるGGGGCC拡大の非通常のRAN翻訳により産生された脂肪肉腫蛋白質(FUS/TLS),p62,血管内蛋白質(VCP),Ubiquilin-2及びジペプチド反復に融合した。今日まで,機能的研究はそのような多様な蛋白質封入体の形成に対する一般的な機構を明らかにしていない。SOD1およびTDP43の凝集過程におけるシステイン残基の基本的役割を示したが,蛋白質ジスルフィドイソメラーゼ(PDI),グルタチオン,システイン酸化またはパルミトイル化のような蛋白質チオールホメオスタシス因子の撹乱は,ALSにおけるシステイン残基蛋白質の一般的な異常に寄与している可能性がある。この論文では,システイン修飾が,この疾患の全てではなく,多くの中心的役割を有する証拠をレビューする。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： タンパク質 ,  スーパーオキシドジスムターゼ ,  タンパク質ジスルフィドイソメラーゼ ,  封入体 ,  ジペプチド ,  DNA結合タンパク質 ,  *病因 ,  凝集 ,  筋萎縮性側索硬化症 ,  脂肪族アミン ,  チオール ,  脂肪族カルボン酸 ,  トリペプチド ,  含硫アミノ酸 ,  第一アミン
準シソーラス用語： システイン残基 ,  TDP-43 ,  p62 ,  スーパーオキシドジスムターゼ1 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 筋萎縮性側索硬化症 ,  システイン ,  神経変性 ,  蛋白質凝集 ,  スーパーオキシドジスムターゼ1 ,  TDP43

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

物質索引 (2件)： グルタチオン ,  システイン

タイトルに関連する用語 (4件)： ALS ,  病因 ,  システイン ,  修飾