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J-GLOBAL ID：201802215877119349   整理番号：18A0756807

小児および青年における攻撃性線維腫症の全身療法: 協調的Weichteilkom studierguppe(CWS)の報告【JST・京大機械翻訳】

Systemic therapy of aggressive fibromatosis in children and adolescents: Report of the Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS)

著者 (17件)： Sparber-Sauer Monika (Stuttgart Cancer Center, Zentrum fuer Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Pediatrics 5 (Oncology, Hematology, and Immunology), Klinikum Stuttgart-Olgahospital, Stuttgart, Germany) ,  Seitz Guido (Department of Pediatric Surgery, University Children’s Hospital Marburg, Marburg, Germany) ,  von Kalle Thekla (Institute of Radiology, Zentrum fuer Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Klinikum Stuttgart-Olgahospital, Stuttgart, Germany) ,  Vokuhl Christian (Institute of Paidopathology, University of Kiel, Kiel, Germany) ,  Leuschner Ivo (Institute of Paidopathology, University of Kiel, Kiel, Germany) ,  Scheer Monika (Stuttgart Cancer Center, Zentrum fuer Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Pediatrics 5 (Oncology, Hematology, and Immunology), Klinikum Stuttgart-Olgahospital, Stuttgart, Germany) ,  Muenter Marc (Institute of Radiotherapy, Klinikum Stuttgart, Stuttgart, Germany) ,  Ljungman Gustaf (Department of Women’s and Children’s Health, Pediatric Oncology, Uppsala University, Uppsala, Sweden) ,  Bielack Stefan S. (Stuttgart Cancer Center, Zentrum fuer Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Pediatrics 5 (Oncology, Hematology, and Immunology), Klinikum Stuttgart-Olgahospital, Stuttgart, Germany) ,  Bielack Stefan S. (Department of Pediatric Hematology and Oncology, University of Muenster, Muenster, Germany) ,  Niggli Felix (Department of Pediatric Oncology, University of Children’s Hospital Zuerich, Zuerich, Swizzerland) ,  Ladenstein Ruth (Department of Pediatric Oncology, St. Anna Kinderspital, Wien, Austria) ,  Klingebiel Thomas (Hospital for Children and Adolescents, University of Frankfurt, Frankfurt, Germany) ,  Fuchs Joerg (Department of Pediatric Surgery and Urology, University Children’s Hospital, Tuebingen, Germany) ,  Koscielniak Ewa (Stuttgart Cancer Center, Zentrum fuer Kinder-, Jugend- und Frauenmedizin, Pediatrics 5 (Oncology, Hematology, and Immunology), Klinikum Stuttgart-Olgahospital, Stuttgart, Germany) ,  Koscielniak Ewa (Department of Pediatric Hematology and Oncology, Children’s Hospital, Tuebingen, Germany) ,  On Behalf of the CWS Study Group
資料名： Pediatric Blood & Cancer  (Pediatric Blood & Cancer)
巻： 65  号： 5  ページ： e26943  発行年： 2018年 
JST資料番号： W2716A  ISSN： 1545-5009  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:悪性線維腫症(AF)患者に対する治療アルゴリズムは困難である。AFを有する小児患者における全身療法(ST)の使用について利用可能なデータは限られている。【方法】:Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe(1981-2015)の複数の前向き試験で治療されたAFを有する90人の子供と青年の患者,腫瘍,および治療関連因子を,STの反応と結果に焦点を合わせて分析した。結果:年齢中央値は9.48歳(0.02~18.05)であった。原発性切除は54例で行われ,STは疾患進行または再発のために54例の患者のうち29例で投与された。35名の患者において,STは最初の治療法であった。ST後,35例中21例に二次切除を行った。合計64名の患者がST,主にメトトレキサートとビンブラスチン(40%)を受け,中央値は380日であった。STに対する最も頻度の高い放射線学的反応は,3か月(39%)で安定な疾患であり,6か月(53%)で部分的反応であった。放射線療法を90人の患者のうち15人に投与した。1人の患者は観察のみに留まった。5年全生存率は100%で,5年無イベント生存率(EFS)は44%であった。一次切除を受けた患者は,原発性STを受けた患者において,35%対59%の5年EFSを示した(P=0.08)。切除後の長期後遺症としての機能的欠損は,11人の患者で生じた。5.05年(0.25~14.88)の追跡期間の中央値で,完全寛解は51名の患者で達成され,部分寛解は28名の患者で達成された。結論:STは,原発完全切除が可能でなく,切除後の再発/進行において適切であると思われる。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 腫瘍 ,  再発 ,  中央値 ,  生存率 ,  *子供 ,  放射線療法 ,  患者 ,  アミノ酸 ,  脂肪族アミン ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族アミン ,  芳香族カルボン酸 ,  酵素阻害剤 ,  脂肪族カルボン酸 ,  カルボアミド ,  アミノカルボン酸 ,  第三アミン
準シソーラス用語： 部分寛解 ,  完全寛解 ,  5年全生存率 ,  治療アルゴリズム ,  *全身療法 ,  *若年 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 侵襲性線維腫症 ,  子どもと若者 ,  CWSグループ ,  全身療法

分類 (3件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y) ,  腫ようの薬物療法  (GE03032C) ,  抗腫よう薬の臨床への応用  (GW16020L)

物質索引 (1件)： メトトレキサート

タイトルに関連する用語 (8件)： 小児 ,  青年 ,  攻撃性 ,  線維腫症 ,  全身療法 ,  協調 ,  CWS ,  報告