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J-GLOBAL ID:201802216094096042   整理番号:18A0385921

紅皮症を伴わないセザリー症候群:メイヨークリニックにおける16例のレビュー【Powered by NICT】

Sezary syndrome without erythroderma: A review of 16 cases at Mayo Clinic
著者 (5件):
資料名:
巻: 76  号:ページ: 683-688  発行年: 2017年 
JST資料番号: E0567B  ISSN: 0190-9622  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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Sezary症候群(SS)は,白血病病変を伴う紅皮症によって特徴づけられる。非定型SSでは,紅皮症なしに存在する白血病関与。これら患者における症状,予後,および転帰についてはほとんど知られていない。紅皮症なしSS患者の経験を記述しようとした。SSが,紅皮症無しで,1976~2010年のメイヨークリニックにおける患者を同定した。患者はすべて高い血中腫瘍負荷の基準に合致した。本機関からのSS患者176例の以前に記述されたコホートをレビューし,比較したそれらの臨床的特徴,疾患経過,および予後。同定された16人の患者の中で,全てが皮膚T細胞リンパ腫と一致する皮膚所見,最も一般的に紅斑(n=6)およびプラーク(n=12)を有していた。すべての16名の患者は研究の時間で減少した。死亡の日付に紅皮症なしでSSの診断を受けてからの時間の中央値は3.6歳(範囲,0.5 8.7歳)。生存は,紅皮症(ハザード比1.58;95%信頼区間0.94 2.66;P=.08)ないSS患者間で差がなかった。これは単一施設遡及的研究であった。白血病関与はSS患者における短い生存期間を与える可能性がある,紅皮症の存在は生存性に影響しなかったからである。これらの非典型例はTNMB分類を用いてより正確に記述できる可能性がある。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (1件):
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皮膚の臨床医学一般 
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