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J-GLOBAL ID：201802216836934141   整理番号：18A0814144

腎臓繊毛のInvコンパートメントは,AnkS6をリン酸化するための細胞内シグナル活性化中心である【JST・京大機械翻訳】

The Inv compartment of renal cilia is an intraciliary signal-activating center to phosphorylate ANKS6

著者 (5件)： Nakajima Yoshiro (Division of Developmental Biology, Department of Anatomy, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kawaramachi, Hirokoji, Kamigyo-ku, Kyoto, Japan) ,  Kiyonari Hiroshi (Genetic Engineering Team, RIKEN Center for Life Science Technologies, Chuou-ku, Kobe, Japan) ,  Kiyonari Hiroshi (Animal Resource Development Unit, RIKEN Center for Life Science Technologies, Chuou-ku, Kobe, Japan) ,  Mukumoto Yoshiko (Genetic Engineering Team, RIKEN Center for Life Science Technologies, Chuou-ku, Kobe, Japan) ,  Yokoyama Takahiko (Division of Developmental Biology, Department of Anatomy, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kawaramachi, Hirokoji, Kamigyo-ku, Kyoto, Japan)
資料名： Kidney International  (Kidney International)
巻： 93  号： 5  ページ： 1108-1117  発行年： 2018年 
JST資料番号： E0559B  ISSN： 0085-2538  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 繊毛と腎嚢胞性疾患の間の結合はよく知られているが,分子機構はまだ明らかにされていない。繊毛のInvコンパートメント(INV,NPHP3,NEK8,Anks6)に局在するCysto蛋白質は異なるグループを構成する。ここでは,Nphp3遺伝子に欠損繊毛局在化シグナルを有する変異マウス(G2Aマウス)を作成し,分析した。変異体NPHP3は,繊毛へのミリストイル化カーゴのデリバリーに関与するキャリア蛋白質,UNC119の結合能を欠いていたので,繊毛局在化は腎臓では減少または消失したが,胚性結節では消失しなかった。変異マウスは腎嚢胞を発生させたが,洞異常は発症しなかった。INV,NEK8およびAnks6の繊毛局在化は,Nphp3変異マウスの腎臓で変化しなかったが,Anks6燐酸化は損なわれた。一般的に,Anks6レベルは野生型マウスの腎臓で年齢と共に減少する。しかしながら,G2AとInvマウスの嚢胞腎は,Anks6の非燐酸化型の高いレベルを維持した。INVとNPHP3は,腎臓繊毛におけるNEK8によるAnks6リン酸化を協調し,促進することを見出した。したがって,Anks6がシグナル伝達物質として機能し,繊毛と細胞質間の結合が腎臓形態形成を調節する繊毛からの新しいシグナル伝達経路が存在する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 形態形成 ,  ミリストイル化 ,  遺伝子 ,  *繊毛 ,  嚢胞腎 ,  *リン酸化 ,  タンパク質 ,  細胞質 ,  貨物
準シソーラス用語： 野生型マウス ,  結節 ,  輸送蛋白質 ,  突然変異系統マウス ,  局在化 ,  分子機構 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： ANKS6 ,  繊毛 ,  INV ,  INVコンパートメント ,  NPHP3 ,  リン酸化

分類 (2件)： 泌尿生殖器の疾患  (GM03000L) ,  遺伝的変異  (EC01030Y)

タイトルに関連する用語 (5件)： 腎臓 ,  繊毛 ,  コンパートメント ,  リン酸化 ,  シグナル