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J-GLOBAL ID：201802218945956599   整理番号：18A1309482

P14 フリードライヒ運動失調症におけるナトリウム磁気共鳴イメージング 予備的研究【JST・京大機械翻訳】

P14. Sodium magnetic resonance imaging in Friedreich ataxia - A preliminary study

著者 (11件)： Krahe J.S. (RWTH Aachen University, Department of Neurology, Aachen, Germany) ,  Krahe J.S. (Research Center Juelich GmbH, JARA-BRAIN Molecular Neuroscience and Neuroimaging, Juelich, Germany) ,  Romanzetti S. (RWTH Aachen University, Department of Neurology, Aachen, Germany) ,  Romanzetti S. (Research Center Juelich GmbH, JARA-BRAIN Molecular Neuroscience and Neuroimaging, Juelich, Germany) ,  Dogan I. (RWTH Aachen University, Department of Neurology, Aachen, Germany) ,  Dogan I. (Research Center Juelich GmbH, JARA-BRAIN Molecular Neuroscience and Neuroimaging, Juelich, Germany) ,  Didszun C. (RWTH Aachen University, Department of Neurology, Aachen, Germany) ,  Schulz J.B. (RWTH Aachen University, Department of Neurology, Aachen, Germany) ,  Schulz J.B. (Research Center Juelich GmbH, JARA-BRAIN Molecular Neuroscience and Neuroimaging, Juelich, Germany) ,  Reetz K. (RWTH Aachen University, Department of Neurology, Aachen, Germany) ,  Reetz K. (Research Center Juelich GmbH, JARA-BRAIN Molecular Neuroscience and Neuroimaging, Juelich, Germany)
資料名： Clinical Neurophysiology  (Clinical Neurophysiology)
巻： 129  号： 8  ページ： e71-e72  発行年： 2018年 
JST資料番号： A1155A  ISSN： 1388-2457  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Friedreich運動失調症(FRDA)は,主に蛋白質フラタキシンをコードするFRDA遺伝子におけるGAAトリヌクレオチド反復拡張により引き起こされる最も一般的な常染色体劣性遺伝性運動失調である。磁気共鳴画像(MRI)を用いて,FRDAにおける脳幹,小脳および皮質の異常を検出することに成功した。ここでは,FRDAにおける脳代謝変化を検討するため,in vivoナトリウムMRIを用いた。MRIは,FRDAにおける代謝病態生理学へのより深い洞察を提供することができる。FRDA患者の脳組織における総ナトリウム濃度(TSC)は対照より高かった。11人のFRDA患者(6人の女性;平均年齢=36.36[12.55])および8人の健康対照(7人の女性;平均年齢=32.88[8.92])を検討した。小脳白質(左および右CWM)におけるTSC,および3つのTesla全身MRスキャナー(PRISMA,Siemens Medical Systems,Erlangen)で得られたナトリウムMRIからの脳幹におけるTSCを推定した。全走査時間は20分,等方性分解能は4mm~3であった。臨床的に,著者らは,評価のためのスケールによる主要な症状運動失調症(SARA)(SARA)を評価した(SARA)。グループ間の平均TSCに対して,1尾スチューデントt検定を用いた。ピアソン相関は,平均TSCとSARAスコア,年齢,発症年齢,疾患期間,およびFRDA患者における両対立遺伝子のGAA反復との間で行われた。FRDA患者において,左CWM(平均[M]=45.77,標準誤差[SE]=.71)および脳幹(M=46.76,SE=1.03)において,対照と比較して高いTSCを見出した(左CWM[M=43.40,SE=.75;t[17]=-2.09),両方ともp<.05)。右CWMにおいて,患者におけるTSCレベルは,対照よりもわずかに有意に高かった(M=43.05,SE=.81)。(M=43.55,SE=.59;t[16.68]=-1.49,p<.10)。3つの脳領域すべてにおいて,SARAスコアとTSCの間に正の相関が見られた(左CWM[r=50,p<.10],右CWM[r=.66,p<.05],脳幹[r=.65,p<.05])。残りの相関は有意ではなかった(p>.05)。FRDA患者における小脳および脳幹におけるTSCの増加は,患者と対照を区別するためのin vivoナトリウムMRIの診断可能性を示唆する。さらに,これはSARAにより評価されたように,より重度の運動失調に関連していた。これらの予備的結果は,ナトリウムMRIがFRDAの代謝病態生理学的機構への新しい洞察を可能にする新しいイメージングマーカーであるという仮説を支持する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 皮質 ,  *運動失調 ,  *ナトリウム ,  タンパク質 ,  対立遺伝子 ,  分解能 ,  代謝 ,  女性 ,  *NMRイメージング ,  脳幹 ,  小脳 ,  患者 ,  病態生理
準シソーラス用語： スコア ,  フラタキシン , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (5件)： p14 ,  フリードライヒ運動失調症 ,  ナトリウム ,  磁気共鳴イメージング ,  予備的研究