初期生活発達性脳障害性てんかんの進化と経過:Lenox-Gastaut症候群に焦点を当てて【JST・京大機械翻訳】

Berg Anne T.; Berg Anne T.; Levy Susan R.; Levy Susan R.; Testa Francine M.; Testa Francine M.

文献

J-GLOBAL ID：201802219366695270 整理番号：18A2060964

初期生活発達性脳障害性てんかんの進化と経過:Lenox-Gastaut症候群に焦点を当てて【JST・京大機械翻訳】

Evolution and course of early life developmental encephalopathic epilepsies: Focus on Lennox-Gastaut syndrome

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資料名：
巻： 59 号： 11 ページ： 2096-2105 発行年： 2018年
JST資料番号： T0368A ISSN： 0013-9580 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

目的:発達性脳障害てんかん(DEEs)は,難治性発作,障害および早期死亡により特徴付けられる。ケアと転帰を改善する機会は,西症候群/乳児痙攣(WS/IS)に焦点を合わせる。Lennox-Gastaut症候群(LGS)はほとんど一般的であるが,ほとんど注目されていない。著者らは,DEEsの最初の発表と,開発中のLGSのリスクと指標を同定するための時間にわたるそれらの進化を調べた。方法:データは,1993~1997年に募集された新たに診断されたてんかんを有する613人の小児の前向きで長期的な研究である。医療記録の中心的レビューは,診断時および再分類2,5,9年後にてんかん症候群の分類を可能にした。DEEsを発作および認知転帰および死亡率に対する他のてんかんと比較した。分析は,初期提示後のDEE症候群の進化を調べ,WS/ISとLGSの間で特定の比較を行った。統計解析をt検定とカイ二乗検定で行った。【結果】58人の子供(9.4%)はDEEs,中央値発症年齢=1.1歳(四分位範囲([IQR]0.3-1.3)),他のてんかん(P<0.001)では6.0歳(IQR3.0-9.0)であった。DEEs対他のてんかんは,より多くの薬物耐性(71%対18%),知的障害(84%対11%)および死亡率(21%対<1%;すべてのP<0.001)を有した。追跡調査の間,てんかんの形態は33人の小児で進化した。WS/ISは最も一般的な最初の診断(N=23)であり,5人の小児においてWS/ISは後に進化した。LGSは最初に4人の小児(1人の後に改訂)で,22人は追跡調査の終わりまで診断され,7人はWS/ISから,12人は非症候性全身化,限局性,または非決定てんかんであった。LGSへの進化は1.9年の中央値をとった。LGSは乳児の13%で発症し,最初にWS/ISでは存在しなかった患者の9%を含んだ。意義:DEEsは,薬物耐性,障害および早期死亡率の不均衡量を説明する。LGSは,しばしば最初の提示と完全な表現の間のウィンドウを持つ。LGSは早期検出と予防のために目標とするべきである。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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神経系の疾患 , 神経系疾患の治療一般

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