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J-GLOBAL ID：201802221600155539   整理番号：18A0724404

PTCD1は16S rRNA成熟複合体安定性とミトコンドリアリボソーム集合に必要である【JST・京大機械翻訳】

PTCD1 Is Required for 16S rRNA Maturation Complex Stability and Mitochondrial Ribosome Assembly

著者 (22件)： Perks Kara L. (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Rossetti Giulia (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Kuznetsova Irina (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Hughes Laetitia A. (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Ermer Judith A. (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Ferreira Nicola (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Busch Jakob D. (Department of Mitochondrial Biology, Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Rudler Danielle L. (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Spahr Henrik (Department of Mitochondrial Biology, Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Schondorf Thomas (Department of Mitochondrial Biology, Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Shearwood Ann-Marie J. (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Viola Helena M. (School of Human Sciences (Physiology), The University of Western Australia, Crawley, Western Australia 6009, Australia) ,  Siira Stefan J. (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Hool Livia C. (School of Human Sciences (Physiology), The University of Western Australia, Crawley, Western Australia 6009, Australia) ,  Hool Livia C. (Victor Chang Cardiac Research Institute, Darlinghurst, NSW 2010, Australia) ,  Milenkovic Dusanka (Department of Mitochondrial Biology, Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Larsson Nils-Goran (Department of Mitochondrial Biology, Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Larsson Nils-Goran (Department of Medical Biochemistry and Biophysics, Karolinska Institutet, Stockholm 17177, Sweden) ,  Rackham Oliver (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Rackham Oliver (School of Molecular Sciences, The University of Western Australia, Crawley, Western Australia 6009, Australia) ,  Filipovska Aleksandra (Harry Perkins Institute of Medical Research, Centre for Medical Research, QEII Medical Centre, The University of Western Australia, Nedlands, Western Australia 6009, Australia) ,  Filipovska Aleksandra (School of Molecular Sciences, The University of Western Australia, Crawley, Western Australia 6009, Australia)
資料名： Cell Reports  (Cell Reports)
巻： 23  号： 1  ページ： 127-142  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3124A  ISSN： 2211-1247  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ミトコンドリアRNAライフサイクルの調節とリボソーム生合成およびエネルギー代謝におけるそれらの役割は完全には理解されていない。著者らは,CRISPR/Cas9を用いて,ペンタatペプチド反復ドメイン蛋白質1,PTCD1の心臓および骨格筋特異的ノックアウトマウスを生成し,その消失が重篤な心筋症および早期死をもたらすことを示した。これらのマウスの詳細なトランスクリプトームワイドおよび機能的解析により,その安定性,プソイドウリジル化およびミトコンドリア大リボソームサブユニットの正確な生合成に必須な16S rRNA結合蛋白質としてのPTCD1の分子的役割を同定することができた。ミトコンドリア翻訳の不在下で,mTOR経路の転写活性化及び細胞質蛋白質合成及び生存因子のアップレギュレーションを介して,ミトオリボソーム生合成の障害が核遺伝子発現に逆行性シグナル伝達効果を有することを示した。まとめると,著者らのデータはミトオリボソームの集合障害がミトコンドリアと細胞質蛋白質合成の異なる調節を介してその結果をもたらすことを示す。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： アップレギュレーション ,  RNA結合タンパク質 ,  *ミトコンドリア ,  骨格筋 ,  *RNA【核酸】 ,  *複合体 ,  エネルギー代謝 ,  ペプチド ,  遺伝子発現 ,  生合成 ,  タンパク質合成 ,  機能分析 ,  ノックアウトマウス
準シソーラス用語： 転写活性化 ,  リボソーム生合成 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (9件)： RNA ,  心筋症 ,  調節RNA ,  RNA-seq ,  ミトコンドリアリボソーム ,  RNA結合蛋白質 ,  ミトコンドリア ,  ミトコンドリア遺伝子発現 ,  リボソーム生合成

分類 (1件)： 酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (6件)： rRNA ,  成熟 ,  複合体 ,  安定性 ,  ミトコンドリアリボソーム ,  集合