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J-GLOBAL ID:201802222580706231   整理番号:18A1135019

高空間分解能LA-ICP-MSはメタノバクチン処理によるWilson病ラットにおける大量肝臓銅欠乏を示す【JST・京大機械翻訳】

High spatial resolution LA-ICP-MS demonstrates massive liver copper depletion in Wilson disease rats upon Methanobactin treatment
著者 (7件):
資料名:
巻: 49  ページ: 119-127  発行年: 2018年 
JST資料番号: T0779A  ISSN: 0946-672X  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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Wilson病(WD)は銅代謝のまれな遺伝的障害であり,主に肝臓における全身銅蓄積をもたらす。WD患者における治療アプローチは,D-ペニシラミン(D-PA)のような銅キレート剤の使用により,現在,負の銅バランスの生成と銅ホメオスタシスの維持である。しかし,遅発性診断,不良な治療コンプライアンス,または治療失敗の状況において,死亡率は肝移植なしでほとんど一定である。さらに,D-PA治療後でも,高い肝臓銅レベルがWD患者に存在する。著者らは,最近,WDにおける銅損傷に対する潜在的に効率的で患者に優しい治療法として,銅に対する優れた結合親和性を有する細菌ペプチドメタノバクチン(MB)の使用を示唆した。ここでは,短い,1週間のみ,MB処理によるWDラットの肝臓試料からの銅の有意な除去を示すことにより,これらの知見をかなり実証した。4μmまでの空間分解能をもつレーザアブレーション誘導結合プラズマ質量分析を用いて,MB処理動物肝臓において小さな銅ホットスポットのみが残っていることを示した。さらに,WDラット肝臓において,停止MB処理7週間後に,未処理対照動物と比較して低い肝臓銅濃度を示した。従って,MBは持続的な治療効果を伴う肝臓銅過負荷を非常に効率的に枯渇させる。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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代謝異常・栄養性疾患一般  ,  遺伝子発現 
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