中国南部における若年性重症筋無力症の臨床的特徴【JST・京大機械翻訳】

Huang Xin; Huang Xin; Li Yingkai; Feng Huiyu; Chen Pei; Liu Weibin; Liu Weibin

文献

J-GLOBAL ID：201802222663400190 整理番号：18A1292126

中国南部における若年性重症筋無力症の臨床的特徴【JST・京大機械翻訳】

Clinical Characteristics of Juvenile Myasthenia Gravis in Southern China

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資料名：
巻： 9 ページ： 77 発行年： 2018年
JST資料番号： U7085A ISSN： 1664-2295 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：スイス (CHE) 言語：英語 (EN)

【目的】中国南部における若年性重症筋無力症(JMG)患者の転帰に影響を及ぼす可能性がある臨床的プロフィール,臨床転帰および因子を記述する。方法:1998年と2015年の間に,Sun Yat-sen大学の第一付属病院で治療され,評価されたJMG患者に関する情報をレビューした。本研究は,≧1年間追跡された327名のJMG患者を含んだ。結果:全体として,77.4%の患者は思春期前期間(<12年)に初期症状を示した。306人の患者は,発症時に眼症状のみを示した。最終的な追跡調査により,61人の眼重症筋無力症(OMG)患者(61/306,19.9%)は,一般化重症筋無力症(GMG)を発症した。抗アセチルコリン受容体抗体(ACh-Ab)力価は,一般化の独立危険因子であった。11名の患者(3.4%)は自然寛解を経験したが,4名は再発した。症状がピリドスチグミン治療後に有意に改善しなかったとき,低用量経口プレドニゾン(0.25mg/kg)を投与した。免疫抑制剤はプレドニゾンが不十分な場合に投与された。患者の59.6%で最適転帰を達成した。特に,60名の患者(18.3%)は完全な安定寛解(CSR)を達成し,12名(3.7%)は薬物寛解(PR)を達成し,123名(37.6%)は最小症状(MM)を達成した。全体で,53名のOMG患者(21.5%)がCSRを達成し,GMG患者(8.6%,P=0.009)よりも有意に高い割合であった。さらに,継続期間が2年未満の患者の67.2%は,持続期間>2年の患者の46.3%と比較して有意な臨床的改善を示した(P<0.001)。胸腺摘出術はJMG患者に対して明確な有効性を示さなかった。【結論】中国人集団におけるACh-Ab陽性の症例の頻度は低かった。AChR-Ab力価は,一般化の独立危険因子として明らかにされた。プレドニゾンの低用量は,JMGを効果的に治療することができ,副作用はほとんどなかった。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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免疫性疾患・アレルギー性疾患一般 , 神経系の疾患

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