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J-GLOBAL ID：201802223367049247   整理番号：18A1437440

青少年痛風の稀な原因-グリコーゲン蓄積病Ia型臨床研究【JST・京大機械翻訳】

Glycogen storage disease type I a: a rare cause of gout in adolescent and young adult patients

著者 (6件)： Xu Na (100730,中国医学科学院北京協和医学院北京協和医院普通内科) ,  Huang Xiaoming (100730,中国医学科学院北京協和医学院北京協和医院普通内科) ,  Fang Weigang (100730,中国医学科学院北京協和医学院北京協和医院普通内科) ,  Zhang Yun (100730,中国医学科学院北京協和医学院北京協和医院普通内科) ,  Qiu Zhengqing (100730,中国医学科学院北京協和医学院北京協和医院儿科) ,  Ceng Xuejun (100730,中国医学科学院北京協和医学院北京協和医院普通内科)
資料名： Zhonghua Neike Zazhi  (Zhonghua Neike Zazhi)
巻： 57  号： 4  ページ： 264-269  発行年： 2018年 
JST資料番号： C2318A  ISSN： 0578-1426  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:グリコーゲン蓄積症(glycogenstoragediseases、GSD)Ia型続発痛風の臨床特徴を検討し、本疾患に対する認識を高める。【方法】2006-2016年の期間の北京協和病院の一般内科に入院した5例のGSDIa型二次痛風患者の臨床症状,補助検査,治療状況および転帰を分析した。すべての患者は肝臓穿刺生検と遺伝子検査によりGSDIa型と確認し、同時に関連文献の復習を行った。【結果】男性3例,女性2例,年齢27(1939)歳,痛風発症年齢17(1022)歳。GSDの臨床症状は、幼肝腫大、低血糖、成長発育遅延、貧血が最もよく見られるため、いずれも高尿酸血症、高乳酸血症、高脂血症、3例の腎臓障害があり、そのうち1例は腎機能不全であった。5例の患者はすべて痛風石と腎結石を併発し、初回関節症状の後16(3.8±2.3)年に多発痛風石、217(10.2±6.1)年に腎臓結石を発見した。すべての患者はライフスタイル干与、アロプリノール降尿酸、生トウモロコシ澱粉などの治療により、症状は明らかに改善した。結論:発病年齢が早く、痛風石が早く分布する青少年痛風患者に対し、原発性疾患を積極的に探し、自己若肝腫大、反復低血糖、成長発育遅延などの表現が存在する。高度警戒GSDが必要である。早期のGSD患者の高尿酸血症と痛風に対する規範管理と治療を行い、病状の発展と合併症の予防を期待する。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *青少年 ,  治療法 ,  糖原病 ,  病院 ,  男性 ,  高尿酸血症 ,  患者 ,  低血糖症 ,  高脂血症 ,  *痛風 ,  ライフスタイル ,  女性 ,  窒素複素環化合物 ,  ウレア化合物 ,  ヒドロキシ化合物 ,  酵素阻害剤
準シソーラス用語： 臨床症状 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： Glycogen storage disease ,  Gout ,  Hyperuriemia

分類 (2件)： 泌尿生殖器の診断  (GM02000E) ,  代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

物質索引 (2件)： 尿酸 ,  アロプリノール

タイトルに関連する用語 (6件)： 青少年 ,  痛風 ,  原因 ,  グリコーゲン蓄積病Ia型 ,  臨床 ,  研究