血友病Aの止血剤と第XIII因子との併用療法はフィブリンα鎖橋かけを増加させる【Powered by NICT】

Beckman J. D.; Holle L. A.; Wolberg A. S.

文献

J-GLOBAL ID：201802223703763748 整理番号：18A0239314

血友病Aの止血剤と第XIII因子との併用療法はフィブリンα鎖橋かけを増加させる【Powered by NICT】

Factor XIII cotreatment with hemostatic agents in hemophilia A increases fibrin α-chain crosslinking

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巻： 16 号： 1 ページ： 131-141 発行年： 2018年
JST資料番号： W1621A ISSN： 1538-7933 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

要点第XIII因子(FXIII)媒介フィブリン架橋は血友病と遅れることがわかった。凝固パラメータに及ぼす止血剤とFXIII共処理の影響を調べた。FXIII共処理はFXIII活性化とフィブリンとα_2抗プラスミンの架橋を促進した。これらのデータは,血友病のFXIII共処理のための生化学的根拠を提供する。要約:背景血友病Aは,欠失または第VIII因子の阻害に起因する。出血は止血剤(FVIII,遺伝子組換え活性型FVII[rFVIIa],阻害剤凝固錯体[FEIBA],または組換ブタFVIII[rpFVIII])で処理した。治療にもかかわらず,何人かの患者は,延長した出血を有していた。FXIII A_2B_2(FXIII)はprotransglutaminaseである。血餅収縮中に,トロンビン活性化FXIII(FXIIIa)フィブリンとα_2抗プラスミン,赤血球細胞保持を促進し,血餅安定性と重量を増加させる架橋。血友病のFXIII共処理はFXIII活性化を加速し,増加したフィブリン橋かけをもたらすと仮定した。方法FVIII欠乏血漿および全血は,止血剤(FVIII,rFVIIa,FEIBA,あるいは組換えBドメイン欠失ブタFVIII[rpFVIII])および/またはFXIIIなしで凝固した。FXIII活性化,トロンビン生成,フィブリン及びα_2抗プラスミン架橋,血栓形成および血餅重量への影響は,ウエスタンブロット,較正自動トロンボグラフィー,トロンボエラストグラフィー,と血餅収縮アッセイにより測定した。FVIII処理血友病血漿,FVIII+FXIII共処理と比較して結果は,トロンビン生成を増加させることなくFXIIIa生成を促進した。バッファ処理またはFXIII処理血友病プラズマと比較して,FVIII処理とFVIII+FXIII共処理は架橋フィブリンの発生と量,α鎖に富む高分子量種と架橋α_2抗プラスミンを含むを増加させた。FVIII阻害剤の存在下では,止血処理(rFVIIa,FEIBA,またはrpFVIII)と比較して単独として,FXIII共処理は全血血餅量を増加させた。結論では血友病A血しょうおよび全血,止血剤加速FXIIIa形成とFXIII共処理は,フィブリンα鎖架橋種,加速α_2抗プラスミン架橋および増加した血餅量の発生と量を増加させた。止血療法とFXIII共処理はフィブリンとα_2抗プラスミンの架橋増加による止血を増大させる可能性がある。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

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血液の臨床医学一般 , 先天性疾患・奇形一般

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