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J-GLOBAL ID：201802223829439530   整理番号：18A1248781

若年性限局性強皮症の疾患経過と長期転帰:単一小児リウマチ学センターからの経験と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Disease course and long-term outcome of juvenile localized scleroderma: Experience from a single pediatric rheumatology Centre and literature review

著者 (6件)： Martini Giorgia (Pediatric Rheumatology Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, Italy) ,  Fadanelli Gloria (Pediatric Unit, Santa Chiara Hospital, Trento, Italy) ,  Agazzi Anna (Pediatric Rheumatology Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, Italy) ,  Vittadello Fabio (Pediatric Rheumatology Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, Italy) ,  Meneghel Alessandra (Pediatric Rheumatology Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, Italy) ,  Zulian Francesco (Pediatric Rheumatology Unit, Department of Woman and Child Health, University of Padova, Italy)
資料名： Autoimmunity Reviews  (Autoimmunity Reviews)
巻： 17  号： 7  ページ： 727-734  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3121A  ISSN： 1568-9972  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 若年性局在性強皮症(JLS)は,重度の審美的後遺症と機能障害を引き起こす可能性のある稀な疾患である。今日まで,自然史と長期転帰に関するデータは不一致で,臨床サブタイプの不均一性,治療,および以前の研究における活性と結果を評価する方法により比較することは困難である。1991年1月から2016年12月の間に追跡された133人の患者を含む遡及的および横断的研究を著者らの小児科リウマチセンターで実施した。患者の臨床的特徴,治療,疾患経過および最終評価における転帰の遡及的分析により,疾患経過を描いた。組織損傷の疾患活性と重症度は,局所化された皮膚硬化性評価ツール(LoSCAT)とサーモグラフィーから誘導されたパラメータを用いて評価された。ほとんどの患者は完全寛解を達成し,線形サブタイプを有するすべての12.5%は,10年以上の追跡調査後に依然として活発な疾患を有していた。少なくとも1つの疾患再発は患者の22.2%で発生し,最初のフレアは最初の治療中断の20か月後に観察された。軽度の組織損傷は,患者の半分以上で観察され,25.4%は中等度で,23.0%は重度であった。19.8%は機能的制限を示した。より短い疾患期間を有する患者の27.8%としての疾患の初期段階で確立された皮膚および皮下脂肪損失の実体は,重度の損傷を有して,この比率はより長い追跡調査を有する患者において一定のままであった。全身治療開始の遅れは,より長い疾患活性とより高い再発率と関連していた。線形性強皮症(LS),汎硬化性モルフィン(PM)および混合サブタイプ(MS)を有する患者は,より重篤な審美的および機能的損傷を示したが,完全寛解率に関しては他のサブタイプとは異ならなかった。いくつかの患者におけるJLSは,>10年および/またはいくつかの疾患再発後に持続的な活性を有する非常に攻撃的な疾患である可能性がある。組織損傷は疾患過程で早期に確立されるので,適切な治療の迅速な診断と開始は,炎症を制御し,それが不可逆的になる前に,損傷を制限し,安定化するために重要である。臨床医は,JLSを有する小児が疾患再活性化を示す可能性があることを認識しなければならないので,疾患再発がより頻繁に起こる場合,特に治療中断後の最初の2年において,患者を密接に追跡することが重要である。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 再発 ,  機能障害 ,  炎症 ,  *文献展望 ,  患者 ,  後遺症 ,  *強皮症 ,  追跡調査 ,  小児科学 ,  *子供
準シソーラス用語： 完全寛解 ,  *転帰 ,  審美性 ,  *長期予後 ,  *若年 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 限局性強皮症 ,  子供 ,  Morphea ,  転帰 ,  再発 ,  レビュー

分類 (3件)： 臨床腫よう学一般  (GE03010Y) ,  眼の疾患の薬物療法  (GP05020E) ,  腫ようの治療一般  (GE03031L)

タイトルに関連する用語 (9件)： 若年 ,  限局性強皮症 ,  疾患 ,  長期転帰 ,  小児 ,  リウマチ学 ,  センター ,  経験 ,  文献レビュー