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J-GLOBAL ID：201802224192470737   整理番号：18A0781674

運動ニューロンとポリグルタミン病における翻訳後修飾と蛋白質品質管理【JST・京大機械翻訳】

Post-translational Modifications and Protein Quality Control in Motor Neuron and Polyglutamine Diseases

著者 (2件)： Sambataro Fabio (Department of Experimental and Clinical Medical Sciences, University of Udine) ,  Pennuto Maria (Centre for Integrative Biology, Dulbecco Telethon Institute, University of Trento)
資料名： Frontiers in Molecular Neuroscience (Web)  (Frontiers in Molecular Neuroscience (Web))
巻： 10  ページ： 82  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7082A  ISSN： 1662-5099  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 運動ニューロンおよびポリグルタミン(polyQ)疾患を含む神経変性疾患は,広範囲の神経障害である。これらの疾患は,ニューロン機能不全と死,および封入体と微小凝集体の形での毒性凝集傾向蛋白質の蓄積によって特徴付けられる。蛋白質の品質管理は,ユビキチン-プロテアソーム系(UPS)およびオートファジー-リソソーム分解系のようなシャペロンおよび分解系の協調作用から生じる機能であるミスフォールド蛋白質の蓄積の負担を減少させる細胞機構である。疾患原因蛋白質のターンオーバー,凝集および分解の速度は,リン酸化,アルギニンメチル化,パルミトイル化,アセチル化,SUMO化,ユビキチン化および蛋白質分解のような翻訳後修飾(PTM)により調節される。ここでは,運動ニューロンおよびpolyQ疾患に結合した蛋白質のPTMが,蛋白質の品質管理チェックおよび蛋白質凝集および分解を増強するか,または抑制することができるかについて述べる。これらの修飾を標的とする分子戦略の同定は,これらのまだ困難な疾患の治療のための新しい道を提供する可能性がある。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *翻訳後修飾 ,  リン酸化 ,  *タンパク質 ,  シャペロンタンパク質 ,  *ニューロン ,  *品質管理 ,  凝集 ,  *運動神経 ,  タンパク質分解 ,  ユビキチン化 ,  オートファジー
準シソーラス用語： 蛋白質凝集 ,  ユビキチン-プロテアソーム系 ,  神経変性疾患 ,  *ポリグルタミン病 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 翻訳後修飾 ,  運動ニューロン疾患 ,  ポリグルタミン病 ,  蛋白質分解 ,  凝集

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  生物学的機能  (EB03040U)

タイトルに関連する用語 (4件)： 運動ニューロン ,  ポリグルタミン病 ,  翻訳後修飾 ,  蛋白質品質管理