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J-GLOBAL ID：201802224428473500   整理番号：18A1294261

多発性機序により引き起こされたデスモソーム機能障害の疾患【JST・京大機械翻訳】

Pemphigus-A Disease of Desmosome Dysfunction Caused by Multiple Mechanisms

著者 (2件)： Spindler Volker (Department of Biomedicine, University of Basel) ,  Waschke Jens (Faculty of Medicine, Ludwig-Maximilians-Universitaet (LMU) Munich)
資料名： Frontiers in Immunology (Web)  (Frontiers in Immunology (Web))
巻： 9  ページ： 136  発行年： 2018年 
JST資料番号： U7074A  ISSN： 1664-3224  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 天ぽうそうは,上皮細胞間のデスモソーム接着を減少させる自己抗体によって引き起こされる皮膚および粘膜の重篤な自己免疫性水ほう症である。デスモソームカドヘリン(Dsg)1および3に対する自己抗体およびデスモコリン3は病原性であることが示されたが,他の抗体の役割は不明である。Dsg3相互作用は特異的自己抗体により直接低下する。自己抗体はシグナル伝達経路の活性も変化させ,その一部はベースライン条件下で細胞凝集を調節し,デスモソーム成分のターンオーバーを変化させる。これらの経路には,Ca2+,p38MAPK,PKC,Src,EGFR/Erk,およびいくつかの他が含まれている。本レビューでは,患者の病変の組織学と超微細構造に基づいて,天ぽうそうの病因に関連する機構を明らかにする。次に,天ぽうそう患者皮膚で検出可能な超微細構造的特徴を説明できる機構を解析した。最後に,著者らは,天ぽうそう自己抗体の結合に関してデスモソーム機能不全を誘発する機構のスペクトルが最終的に臨床表現型を定義するという概念を再評価する。Copyright 2018 The Author(s) All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 病原性 ,  自己抗体 ,  接着 ,  *デスモソーム ,  細胞接着 ,  粘膜 ,  病因 ,  患者 ,  天疱瘡 ,  抗体 ,  相互作用 ,  ターンオーバー ,  ケラチン細胞 ,  超微細構造 ,  デスモグレイン3 ,  細胞結合 ,  結合

著者キーワード (5件)： 天疱瘡 ,  自己抗体 ,  細胞接着 ,  デスモソーム ,  ケラチノサイト

分類 (2件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C) ,  皮膚の基礎医学  (GF01020Y)

タイトルに関連する用語 (3件)： デスモソーム ,  機能障害 ,  疾患