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J-GLOBAL ID：201802225724550098   整理番号：18A1114391

Maffucci症候群患者における脾臓の硬化性血管腫様結節性形質転換:症例報告と文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen in a patient with Maffucci syndrome: a case report and review of literature

著者 (6件)： Huang Xiao-Dan (Zhongshan School of Medicine, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Jiao Hao-Sen (Zhongshan School of Medicine, Sun Yat-sen University, Guangzhou, China) ,  Yang Zheng (Department of Pathology, The First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University, Guangzhou, China) ,  Chen Chuang-Qi (Department of Gastrointestinal Surgery, The First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University, Guangzhou, China) ,  He Yu-Long (Department of Gastrointestinal Surgery, The First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University, Guangzhou, China) ,  Zhang Xin-Hua (Department of Gastrointestinal Surgery, The First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University, Guangzhou, China)
資料名： Diagnostic Pathology (Web)  (Diagnostic Pathology (Web))
巻： 12  号： 1  ページ： 79  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7477A  ISSN： 1746-1596  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:Maffucci症候群は,多発性軟骨腫と血管腫により特徴付けられる先天性非遺伝性中胚葉異形成である。この症候群における内臓血管病変の存在は非常にまれである。症例は26歳女性で,ひ臓の硬化性血管腫様結節性形質転換(SANT)に伴うMaffucci症候群と診断された。患者は腹腔鏡下ひ臓摘出術を受けた。切除標本の免疫染色により,血管様結節における3つの異なる型の血管が明らかになった:CD34-/CD8-/CD31+小静脈,CD34-/CD8+/CD31+毛細血管,CD34+/CD8-/CD31+毛細血管。結論:本症例は,脾臓のSANTと共にMaffucci症候群の特徴を示す文献における最初の患者を報告する。脾臓は,おそらくこの症候群における内臓血管病変の拡張部位であり,14のうちの4つの割合を有する。腹部コンピュータ断層撮影(CT)スキャンは,腹部不快感のあらゆる症例に対して推奨される。外科的切除は通常,SANTの比較的良性の挙動のために十分であるが,より積極的な追跡は,軟骨腫の悪性形質転換の高いリスクとこの症候群に関連する他の腫瘍の発生により提案される。更なる研究は,包括的予後評価と治療指導のための遺伝的基礎を明らかにするために必要である。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *血管 ,  女性 ,  *脾臓 ,  軟骨腫 ,  *患者 ,  *症例報告 ,  免疫染色 ,  CD34抗原 ,  内臓 ,  切除術 ,  遺伝 ,  中胚葉 ,  *血管腫 ,  毛細血管
準シソーラス用語： *結節 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： 脾臓 ,  Maffucci症候群 ,  sant ,  内臓血管病変

分類 (4件)： 臨床腫よう学一般  (GE03010Y) ,  病理検査  (GC02040S) ,  循環系の腫よう  (GJ04000J) ,  運動器系の腫よう  (GG04000A)

引用文献 (22件)：

• Int J Clin Exp Pathol; Enchondromatosis: insights on the different subtypes; TC Pansuriya, HM Kroon, J Bovee; 3; 2010; 557-569; CR1;
• The Journal of Laryngology & Otology; Is Ollier's disease an understaging of Maffucci's syndrome?; S Ahmed, W Lee, R Irving, A Walsh; 113; 1999; 861-864; 10.1017/S0022215100145438; CR2;
• J Cutan Pathol; Maffucci syndrome with the spindle cell hemangiomas in the mucosa of the lower lip: a rare case report and literature review; Y Cai, R Wang, XM Chen, YF Zhao, ZJ Sun, JH Zhao; 40; 2013; 661-666; 10.1111/cup.12131; CR3;
• Am J Surg Pathol; Multiple enchondromas associated with spindle-cell hemangioendotheliomas: an overlooked variant of Maffucci's syndrome; J Fanburg, J Meis-Kindblom, A Rosenberg; 19; 1995; 1029-1038; 10.1097/00000478-199509000-00006; CR4;
• Arch Dermatol; Intestinal hemangiomas and Maffucci's syndrome; BD Hall; 105; 1972; 608; 10.1001/archderm.1972.01620070078030; CR5;

タイトルに関連する用語 (8件)： Maffucci症候群 ,  患者 ,  脾臓 ,  硬化性血管腫 ,  結節性 ,  形質転換 ,  症例報告 ,  文献レビュー