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J-GLOBAL ID:201802226453955771   整理番号:18A0491272

ガンマグロブリン注入を受けている体液性免疫不全患者におけるα_1アンチトリプシンと気管支拡張症との関連性【Powered by NICT】

Association between α1-antitrypsin and bronchiectasis in patients with humoral immunodeficiency receiving gammaglobulin infusions
著者 (16件):
資料名:
巻: 120  号:ページ: 200-206  発行年: 2018年 
JST資料番号: A1149A  ISSN: 1081-1206  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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体液性免疫不全患者では,気管支拡張症の進行は,適切なガンマグロブリン療法にもかかわらず再発性感染が存在しない時に起こることが知られている。この観察はガンマグロブリン置換以外の要因がこの集団における肺損傷の予防における役割を果たしていることを示唆した。α_1アンチトリプシン欠損は気管支拡張症,慢性炎症性肺疾患と関連する可能性がある。気管支拡張症防止におけるα_1アンチトリプシンと表現型の保護レベルは免疫不全集団における徹底的に研究されていない。ガンマグロブリン注入と気管支拡張症に対する体液性免疫不全患者は気管支拡張症無しのそれらと比較してα_1アンチトリプシンの低中央値レベル,必要な「古典的」欠損レベルではなく,を持つことを仮定した。気管支拡張症ない免疫不全患者におけるα_1アンチトリプシンのレベルを比較すること。ガンマグロブリン療法を必要とする体液性免疫不全の百九十二名の被験者はα_1アンチトリプシンレベルと表現型スクリーニングを有していた。参加者の胸部の高解像度コンピューター断層像を求め,比較α_1アンチトリプシンレベルと表現型であった。気管支拡張症ない参加者は気管支拡張症(P=.003)より高い中央値レベルα_1アンチトリプシンを持っていることが分かった。さらに,開始ガンマグロブリン療法から改善または分解された気管支拡張症患者は気管支拡張症悪化(P=.004)より高い中央値レベルα_1アンチトリプシンであった。α_1アンチトリプシンPiZZ変異の有病率は一般大衆におけるよりも高かった(P<.0001)被験者における正中α_1アンチトリプシンレベルと表現型は体液性免疫不全とその気管支拡張症状態と関連していた。前向き研究は,増強療法の可能な利点を決定するために必要であるかもしれない。本研究では,「正常または保護」α_1アンチトリプシン範囲は何を考慮したガンマグロブリン療法の体液性免疫不全患者に対する精密化する必要があるかもしれないという考えを支持する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】
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分類 (3件):
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呼吸器の疾患  ,  先天性疾患・奇形一般  ,  呼吸器の臨床医学一般 

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