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J-GLOBAL ID：201802228994499007   整理番号：18A2195477

小児1型Dent病1例と文献復習【JST・京大機械翻訳】

One case of child with Dent-1 disease and literatures review

著者 (6件)： Deng Huiying (510623,广州市婦女儿童医療中心腎内科) ,  Chen Ye (510623,广州市婦女儿童医療中心腎内科) ,  Yang Huabin (510623,广州市婦女儿童医療中心腎内科) ,  Li Yingjie (510623,广州市婦女儿童医療中心腎内科) ,  Liao Yuru (510623,广州市婦女儿童医療中心腎内科) ,  Gao Yan (510623,广州市婦女儿童医療中心腎内科)
資料名： Zhonghua Fuyou Linchuang Yixue Zazhi (Dianzi Ban)  (Zhonghua Fuyou Linchuang Yixue Zazhi (Dianzi Ban))
巻： 14  号： 4  ページ： 427-434  発行年： 2018年 
JST資料番号： C3948A  ISSN： 1673-5250  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 文献レビュー  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的児童1型Dent病の臨床特徴を検討し、そして文献の復習を行い、臨床のこの病気に対する認識を高める。【方法】2015年11月26日に,広州市の女性の小児医療センターで診断された1人のDent病の男性の小児を,臨床像と遺伝子検査によって検査した。回顧性分析方法を用い、この例の患児の臨床資料を収集し、その臨床特徴と診療経過をまとめる。文献検索戦略を設定した。「Dent病」「Dentdisease」を中、英文のテーマ語とし、“Dent’sdisease”をキーワードとし、PubMedデータベース、深セン市のマイナー創科技有限会社の外文医学情報資源検索プラットフォームを、それぞれ「Dent?sdisease」をキーワードとして、PubMedのデータベース、深セン市のマイナーの創意創科技有限会社の外文医学情報資源の検索プラットフォームに、それぞれ「Dent?sdisease」をキーワードとして、それぞれ“Dent’sdisease”をキーワードとして、PubMedのデータベース、深セン市のマイナーの創設科学技術有限会社の外文医学情報資源の検索プラットフォームである。万方と中国の知網データベースは1型Dent病に関する文献検索を行い、検索時間は1997年10月2017年12月とした。本研究は2013年に改訂された《世界医学協会ヘルシンキ宣言》の要求に符合する。結果:この例の1型Dent病の男性患児に対する研究結果は:1健康診断時、尿常規検査で蛋白尿を発見した。2尿蛋白定量はネフローゼ症候群の診断標準に達し、明らかな水腫、高コレステロール血症及び低蛋白血症がない。尿液の腎機能検査の結果、α1-、β2-ミクログロブリン(MG)、尿レチノール結合蛋白(URBP)は明らかに上昇した(正常参考値の上限5倍を超える)。尿蛋白質(LMWP)は,尿の中の低分子量蛋白質(LMWP)を主とした。腎臓穿刺生検の結果によると、臨床ではこの例の患児に軽度のメサンギウム増殖性糸球体腎炎と誤診し、ホルモンと免疫抑制剤による治療が無効であった。患児には高カルシウム尿症があり、腎機能は正常で、泌尿器系超音波検査の結果に異常はなかった。3CLCN5遺伝子c.2119C>T(半合子突然変異)が存在し、その母親、姉妹はこの部位に突然変異がない。臨床では、この例患児に対し、低シュウ酸塩、低ナトリウム、低カルシウム飲食摂取、大量の飲水、及びヒドロクロロチアジド12mg/(kg・d)の3ケ月治療を行い、その尿カルシウム/クレアチニンは正常レベルまで低下し、ヒドロクロロチアジドを1ケ月服用した後、尿カルシウム/クレアチニンは上昇した。ホシノプリル0.20.3mg/(kg・d)で治療9ケ月後、その尿蛋白定量は明らかな低下がなかった。結論:尿LMWPを主な臨床症状とし、尿蛋白の定量はネフローゼ症候群の診断標準の患者であり、臨床は更に遺伝子の検査を行い、1型Dent病を診断し、不必要な有創傷性腎穿刺生検及びホルモン、免疫抑制剤の治療を避けることができる。ヒドロクロロチアジドは1型Dent病患者の尿高カルシウム含有量を下げることができるが、休薬後に反復し、臨床に標準化された1型Dent病治療ガイドラインを制定する必要がある。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 経口投与 ,  超音波検査 ,  標準化 ,  蛋白尿 ,  浮腫 ,  遺伝子 ,  突然変異 ,  データベース ,  男性 ,  診療ガイドライン ,  *治療法 ,  免疫抑制薬 ,  ヒト ,  健康診断 ,  女性
準シソーラス用語： *Dent病 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： Dent disease ,  type 1 ,  Proteinuria ,  CLCN5 gene mutation ,  Biopsy ,  renal ,  Genetic testing ,  Child

分類 (1件)： 小児科学一般  (GC08010B)

タイトルに関連する用語 (4件)： 小児 ,  Dent病 ,  文献 ,  復習