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J-GLOBAL ID：201802229237512128   整理番号：18A1068097

末期腎不全を伴う腎臓腫瘤様領域を呈する高度進行性免疫グロブリンG4関連腎臓病の成功した治療:症例研究【JST・京大機械翻訳】

Successful treatment of highly advanced immunoglobulin G4-related kidney disease presenting renal mass-like regions with end-stage kidney failure: a case study

著者 (15件)： Ono Hiroyuki (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Murakami Taichi (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Mima Akira (Department of Nephrology, Nara Hospital, Kindai University Faculty of Medicine, Nara, Japan) ,  Shibata Eriko (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Tamaki Masanori (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Yoshimoto Sakiya (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Ueda Sayo (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Kishi Fumi (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Kishi Seiji (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Kawanaka Takashi (Department of Radiology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Matsuura Motokazu (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Nagai Kojiro (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Abe Hideharu (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Harada Masashi (Department of Radiology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan) ,  Doi Toshio (Department of Nephrology, Tokushima University Graduate School, Tokushima, Japan)
資料名： BMC Nephrology (Web)  (BMC Nephrology (Web))
巻： 18  号： 1  ページ： 261  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7437A  ISSN： 1471-2369  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： イギリス (GBR)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:免疫グロブリンG4陽性形質細胞に富む尿細管間質性腎炎により特徴付けられる免疫グロブリンG4関連腎疾患は,特徴的な血清学的および放射線学的所見を有する。グルココルチコイドに対する良好な反応のため,腎臓予後は良好である。ここでは,末期腎不全を伴う腎臓マッサージ様領域を呈する高度に進行した免疫グロブリンG4関連腎疾患の治療の成功例を報告する。症例は59歳の男性で,クレアチニン値が12.36mg/dLの尿毒症のため当院に紹介された。尿検査で軽度の蛋白尿と高β2ミクログロブリン尿症を認め,血液検査でIgGレベル3243mg/dL,IgG4レベル621mg/dLの高グロブリン血症を認めた。非コントラスト計算機トモグラフィーは,腎臓腫瘤様領域を明らかにした。所見に基づき,免疫グロブリンG4関連腎疾患が疑われたが,さらなる放射線検査は予想外の結果を示した。Ga-67シンチグラフィーは腎臓取り込みを示さなかった。T2強調磁気共鳴画像により,腎臓皮質における質量様領域と多重斑状低強度シグナルに対応する高強度シグナルを明らかにした。最終的に,患者は重症免疫グロブリンG4陽性形質細胞に富む尿細管間質性腎炎と特徴的線維症の腎臓病理により免疫グロブリンG4関連腎疾患と診断された。患者は50mgの経口プレドニソロンを投与され,その後,血清クレアチニンとIgG4レベルの減少を伴った。治療開始1年後,患者は血清IgG4レベルと蛋白尿の正常化を達成し,クレアチニンレベル3.50mg/dLで透析を中止した。ステロイドによる治療後,反復画像は両側の重度の限局性萎縮を示唆した。しかしながら,腫瘤様領域は萎縮性変化を示さなかったが,腎臓萎縮はT2強調磁気共鳴画像上の斑状低強度病変で明らかであった。これらの所見は,複数の斑状低強度シグナルと高強度マッサージ様領域が,それぞれ重篤な線維症と腎臓の正常部分による免疫グロブリンG4関連腎臓病の軽度萎縮性病変であることを示唆する。結論:重篤な腎不全を伴う免疫グロブリンG4関連腎疾患において,放射線学的所見は慎重に検査されなければならない。さらに,高度に進行した尿細管間質性腎炎および線維症にもかかわらず,腎臓の予後は良好である可能性がある。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ステロイド ,  NMRイメージング ,  *腎不全 ,  線維症 ,  画像 ,  *免疫グロブリンG ,  *事例研究 ,  男性 ,  血液検査 ,  萎縮症 ,  患者 ,  シンチグラフィー ,  血清 ,  グルココルチコイド ,  *腫瘤 ,  技術 ,  画像技術

著者キーワード (4件)： 免疫グロブリンG4 ,  末期腎疾患 ,  尿細管間質性腎炎 ,  線維症

分類 (2件)： 泌尿生殖器の診断  (GM02000E) ,  泌尿生殖器の疾患  (GM03000L)

引用文献 (8件)：

• N Engl J Med; IgG4-related disease; JH Stone, Y Zen, V Deshpande; 366; 6; 2012; 539-551; 10.1056/NEJMra1104650; CR1;
• Mod Pathol; Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease; V Deshpande, Y Zen, JK Chan, EE Yi, Y Sato, T Yoshino, G Kloppel, JG Heathcote, A Khosroshahi, JA Ferry; 25; 9; 2012; 1181-1192; 10.1038/modpathol.2012.72; CR2;
• Kidney Int; IgG4-related kidney disease; T Saeki, M Kawano; 85; 2; 2014; 251-257; 10.1038/ki.2013.393; CR3;
• Kidney Int; The clinical course of patients with IgG4-related kidney disease; T Saeki, M Kawano, I Mizushima, M Yamamoto, Y Wada, H Nakashima, N Homma, Y Tsubata, H Takahashi, T Ito; 84; 4; 2013; 826-833; 10.1038/ki.2013.191; CR4;
• J Am Soc Nephrol; Diagnosis of IgG4-related tubulointerstitial nephritis; Y Raissian, SH Nasr, CP Larsen, RB Colvin, TC Smyrk, N Takahashi, A Bhalodia, AR Sohani, L Zhang, S Chari; 22; 7; 2011; 1343-1352; 10.1681/ASN.2011010062; CR5;

タイトルに関連する用語 (9件)： 末期腎不全 ,  腎臓 ,  腫瘤 ,  免疫グロブリンG4 ,  腎臓病 ,  成功 ,  治療 ,  症例 ,  研究