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J-GLOBAL ID：201802229258176408   整理番号：18A2156733

オマリズマブが著効した遺伝性α-トリプターゼ血症の1例【JST・京大機械翻訳】

A CASE REPORT OF HEREDITARY ALPHA-TRYPTASEMIA SUCCESSFULLY TREATED WITH OMALIZUMAB

著者 (3件)： Rosenthal J. (Seattle, WA) ,  Swanson C. (Seattle, WA) ,  Petroni D. (Seattle, WA)
資料名： Annals of Allergy, Asthma, & Immunology  (Annals of Allergy, Asthma, & Immunology)
巻： 121  号： 5 S  ページ： S122  発行年： 2018年 
JST資料番号： A1149A  ISSN： 1081-1206  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 短報  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝性α-トリプターゼは,TPSAB1遺伝子におけるコピー数の増加に関連する上昇したトリプターゼを伴う疾患である。患者は,フラッシング,pr炎,自律神経機能不全,GIdysmoからアナフィラキシーまでの様々な症状を有することができる。著者らは,オミズマブ治療による臨床的改善を有する10歳の女性の症例を報告する。それはこの状態におけるomalizumabの成功した使用の最初の報告症例であると信じる。症例は10歳女性で,特発性アナフィラキシー,じん麻疹,紅潮,排尿困難,腹痛を主訴とした。ベースライントリプターゼ濃度は16~21ng/mLの間で変動した。骨髄生検で非クローン性肥満細胞疾患を確認した。NIHで遺伝子検査を行い,TPSAB1遺伝子の三倍化を認め,遺伝性α-トリプターゼの診断を確認した。著者らの施設での提示の前に,患者は,不適切な症状制御を伴うセチリジン,ラニチジン,クロモリン,およびオドセトロンの処方に関してあった。ケトチフェン療法は,患者のGI/フラッシング症状の改善により開始されたが,頻繁なエピネフリン使用とER訪問によるアナフィラキシーの持続的エピソードを有していた。患者の症状を有意に改善することにより,omlaxisのさらなるエピソードを含むことなく,毎月300mgを開始した。オマalizの最近の試みは,じん麻疹とフラッシングを悪化させ,再開始されると,症状は再び制御された。著者らの知る限り,これはオミズマブで治療された遺伝性α-トリプターゼ血症患者の最初の報告例である。抗ヒスタミンと肥満細胞安定剤が肥満細胞関連症状の不適切な症状制御を提供する場合,遺伝性α-トリプターゼに対する補助療法のためにオミズマブを考慮することができる。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 排尿障害 ,  肥満細胞 ,  *遺伝 ,  フラッシング ,  ヒト ,  腹痛 ,  女性 ,  遺伝子 ,  *症例報告 ,  アナフィラキシー ,  治療法 ,  蕁麻疹 ,  症状 ,  カテコールアミン ,  副腎髄質ホルモン ,  βアドレナリン作動薬 ,  アミノアルコール ,  第二アミン ,  第二アルコール ,  ポリオール ,  αアドレナリン作動薬 ,  エーテル ,  カルボン酸 ,  窒素複素環化合物 ,  芳香族塩素化合物
準シソーラス用語： *トリプターゼ ,  *オマリズマブ , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

物質索引 (2件)： エピネフリン ,  セチリジン

タイトルに関連する用語 (4件)： オマリズマブ ,  遺伝 ,  トリプターゼ ,  血