抄録/ポイント：
抄録/ポイント
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目的:病院診療の原発性心筋症を分析し、その臨床特徴及び予後を影響する関連因子を検討する。【方法】1997-01から2016-12に著者らの病院に入院した原発性心筋症の125症例の臨床症状,補助検査(実験室検査,胸部X線検査,心電図,心エコー図など)を後ろ向きに分析した。同時に2007-2016年に治療した拡張型心筋症(dilatedcardiomyopathy、DCM)患児に対してフォローアップを行い、DCM予後を影響する相関要素を分析した。結果:125例の原発性心筋症のうち、1歳以内の発病は73例(58.4%),制限型心筋症(restrictivecardiomyopathy,RCM)は1歳以上の患児に見られた。DCM、左心室緻密化不全(noncompactionofventricularmyocardium、NVM)、肥大型心筋症(hypertrophiccardiomyopathy)。HCM患者の多くは心臓、肺部の病理性徴候があり、常に肝大を合併する。RCMは主に右心不全による体循環鬱血の一連の臨床表現である。DCM,NVM心電図の結果,LVEDD-Zは明らかに増加し,RCMのLAD-Zは最大で,次いでDCM,NVM,HCMのLAD-Zは減少し,DCM,NVM,EFEのEF-Z,FSは有意に低下した。RCMのEF-Z、FSは明らかに低下しなかった。ここ10年の19例のDCMをフォローし、死亡患児の発病年齢、死亡年齢、疾病の病気経過の中央値はそれぞれ60.3ケ月、63.8ケ月と8.0ケ月であり、主要な死因は頑固性心不全と悪性不整脈である。結論:DCMは最もよく見られる心筋病型であり、好発年齢は1歳以内であり、男性は女性より多く、cTnI、NT-proBNP、LVEDD-Zは増加し、頑固性心不全及び悪性不整脈は主要な死因である。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】
