文献

J-GLOBAL ID：201802230063681611   整理番号：18A1993782

骨形成不全症のマウスモデルにおける可溶性アクチビン受容体IIB型に対する骨格応答【JST・京大機械翻訳】

Skeletal Response to Soluble Activin Receptor Type IIB in Mouse Models of Osteogenesis Imperfecta

著者 (11件)： Jeong Youngjae (Department of Biochemistry, University of Missouri, Columbia, MO, USA) ,  Daghlas Salah A (Department of Biochemistry, University of Missouri, Columbia, MO, USA) ,  Xie Yixia (Department of Oral and Craniofacial Sciences, School of Dentistry, University of Missouri-Kansas City, Kansas City, MO, USA) ,  Hulbert Molly A (Department of Oral and Craniofacial Sciences, School of Dentistry, University of Missouri-Kansas City, Kansas City, MO, USA) ,  Pfeiffer Ferris M (Department of Orthopaedic Surgery and Bioengineering, University of Missouri, Columbia, MO, USA) ,  Dallas Mark R (Department of Oral and Craniofacial Sciences, School of Dentistry, University of Missouri-Kansas City, Kansas City, MO, USA) ,  Omosule Catherine L (Department of Biochemistry, University of Missouri, Columbia, MO, USA) ,  Pearsall R Scott (Acceleron Pharma, Inc., Cambridge, MA, USA) ,  Dallas Sarah L (Department of Oral and Craniofacial Sciences, School of Dentistry, University of Missouri-Kansas City, Kansas City, MO, USA) ,  Phillips Charlotte L (Department of Biochemistry, University of Missouri, Columbia, MO, USA) ,  Phillips Charlotte L (Department of Child Health, University of Missouri, Columbia, MO, USA)
資料名： Journal of Bone and Mineral Research  (Journal of Bone and Mineral Research)
巻： 33  号： 10  ページ： 1760-1772  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1633A  ISSN： 0884-0431  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 骨形成不全(OI)はI型コラーゲン遺伝子(COL1A1とCOL1A2)の変異による遺伝性結合組織障害であり,骨のようなI型コラーゲン含有組織における生体力学的完全性の低下をもたらす。骨は本質的に機械的に敏感であり,従って筋肉量や収縮強度のような外部刺激に応答し,その質量と形状を変化させる。TGF-βスーパーファミリーのメンバーであるミオスタチンは,アクチビン受容体タイプIIBを介し,筋繊維成長を負に調節する。骨量に及ぼすミオスタチン欠乏のプラスの影響のため,著者らは2つの分子的に異なるOIマウスモデル(G6P10Cおよびoim)において可溶性アクチビン受容体タイプIIB-mFc(sActRIIB-mFc)融合蛋白質を利用し,それらの骨特性を評価した。野生型(WT),+/G6C,およびoim/oimマウスを,2~4か月齢で,賦形剤(Tris緩衝生理食塩水)またはsActRIIB-mFc(10mg/kg)のどちらかで処理した。sActRIIB-mFc処理マウスの大腿骨は,遺伝子型に関係なく骨梁骨量の増加を示したが,皮質骨微細構造および生体力学的強度はWTおよび+/G6Cマウスでのみ改善された。動的組織形態学的分析は,改善された皮質骨構造と生体力学的完全性がミネラルの位置と骨形成率の増加による同化効果を反映するが,静的組織形態計測分析は,性と遺伝子型に関わらず骨梁の骨表面あたりの破骨細胞数の減少による抗異化作用を支持した。まとめると,著者らのデータは,sActRIIB-mFcがOIにおける骨と筋肉の両方の特性を改善するための新しい治療方向を提供する可能性があることを示唆する。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 皮質骨 ,  野生型 ,  *可溶性 ,  破骨細胞 ,  無機質 ,  細胞情報伝達 ,  大腿骨 ,  遺伝子 ,  遺伝 ,  *骨形成 ,  完全性 ,  治療法 ,  TGFβ ,  皮質
準シソーラス用語： ミオスタチン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 骨形成不全症 ,  骨の分析/定量化 ,  ミオスタチン ,  デコイのアクチビン受容体 ,  細胞/組織シグナル伝達

分類 (2件)： 運動器系の基礎医学  (GG01020B) ,  細胞膜の受容体  (EF04030C)

タイトルに関連する用語 (6件)： 骨形成不全症 ,  マウスモデル ,  可溶性 ,  アクチビン受容体 ,  骨格 ,  応答