文献

J-GLOBAL ID：201802230503777989   整理番号：18A2160881

ランゲルハンス細胞組織球症の小児患者における中枢性尿崩症:JLSG-96/02研究からの結果【JST・京大機械翻訳】

Central diabetes insipidus in pediatric patients with Langerhans cell histiocytosis: Results from the JLSG-96/02 studies

著者 (7件)： Sakamoto Kenichi (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Sakamoto Kenichi (Children’s Cancer Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Morimoto Akira (Department of Pediatrics, Jichi Medical University School of Medicine, Shimotsuke, Japan) ,  Shioda Yoko (Children’s Cancer Center, National Center for Child Health and Development, Tokyo, Japan) ,  Imamura Toshihiko (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan) ,  Imashuku Shinsaku (Division of Laboratory Medicine, Uji-Tokushukai Medical Center, Uji, Japan) ,  on behalf of the Japan LCH Study Group (JLSG) (Department of Pediatrics, Graduate School of Medical Science, Kyoto Prefectural University of Medicine, Kyoto, Japan)
資料名： Pediatric Blood & Cancer  (Pediatric Blood & Cancer)
巻： 66  号： 1  ページ： e27454  発行年： 2019年 
JST資料番号： W2716A  ISSN： 1545-5009  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:シタラビン(Ara-C)を含む併用化学療法である日本LCH研究グループ(JLSG)レジメンに従って治療されたLangerhans細胞組織球症(LCH)の小児患者における中枢性尿崩症(CDI)発症を分析した。【方法】:317人の患者(多系統疾患(MS),n=206;複数の限局性骨(MFB),n=111)からの遡及的データを,JLSG-96/02レジメンに従って治療した。結果:追跡期間の中央値は10.6年(範囲,0.1~21.1)であった。合計50/317(15.8%)の患者はCDI(MFB,n=4;MS,n=46)を発症した。50例のうち,CDIは25例で既にLCH診断時(プレCDI)に存在し,他25例では診断と治療開始(ポストCDI)後に新たに開発された。Kaplan-Meier分析により計算した10年後のCDIの累積発生率は,MS患者に対して全体で9.0%,および12.0%であった。診断時のCNSリスク部位におけるLCH病変との正の相関は,プレCDI症例(17/164対8/171;P=0.0359)で見られたが,ポストCDI症例では見られなかった(14/129対11/163;P=0.254)。多変量解析は,CNSリスク部位における再発が,ポストCDI発生と有意に関連していることを示した(ハザード比:4.70;95%CI,1.29~57.1,P<0.05)。結論:JLSG-96/02研究において,CDIは,ポストCDIとして半分の半分と他の半分のコホートの15.8%において開発された。再発,特にCNSリスク部位での再発は,ポストCDIの発生と関連していた。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 症例報告 ,  薬物療法 ,  *Langerhans細胞組織球症 ,  母集団 ,  診断 ,  治療法 ,  多変量解析 ,  窒素複素環化合物 ,  ピリミジンヌクレオシド ,  ウレア化合物 ,  フラノシド
準シソーラス用語： ハザード比 ,  病巣 ,  発症 ,  レジメン ,  多剤併用療法 ,  中枢性尿崩症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 中枢性尿崩症 ,  CNSリスク病変 ,  シタラビン ,  JLSG ,  ランゲルハンス細胞組織球症

分類 (1件)： 血液の臨床医学一般  (GK01030Y)

物質索引 (1件)： シタラビン

タイトルに関連する用語 (4件)： ランゲルハンス細胞組織球症 ,  小児患者 ,  中枢性尿崩症 ,  研究