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J-GLOBAL ID：201802230603553218   整理番号：18A2119561

皮質下多巣状巨大灰白質転位の病理学的観察【JST・京大機械翻訳】

Neuropathologic study of massive subcortical heterotopia

著者 (7件)： Wang Wei (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053) ,  Lian Fang (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053) ,  Fu Yongjuan (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053) ,  Lu Dehong (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053) ,  Zhao Lihong (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053) ,  Kui Lifeng (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053) ,  Pu Yueshan (首都医科大学宣武医院病理科, 北京,100053)
資料名： Zhonghua Binglixue Zazhi  (Zhonghua Binglixue Zazhi)
巻： 47  号： 9  ページ： 671-675  発行年： 2018年 
JST資料番号： C2323A  ISSN： 0529-5807  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:皮質下の多病巣状巨大灰白質転位の臨床病理特徴を観察し、文献と合わせて、その可能な発生機序を検討する。【方法】2014年1月2017年10月に,首都医科大学宣武病院の機能的神経外科で切除した難治性てんかんの症例合計3000症例において,病理学的に診断された皮質下の巨大灰白質異常の5症例を後ろ向きにまとめ,その臨床的および病理学的特徴を分析した。画像特徴と病理学的特徴、関連文献の復習を結び付けた。【結果】5人の患者のうち,3人は男性で,2人は女性であった。年齢2039歳、平均年齢28.6歳。5例の患者はすべて発作性意識喪失を主な臨床表現とし、病気経過は721年、平均病気経過は15.4年であった。画像学により、側頭葉単独の損傷が2例、頭頂葉単独が1例、側頭葉と後頭葉が同時に1例、側頭葉と頭頂葉が同時に1例であった。病理検査では、病変区域の脳回構造異常、大脳皮質と白質の構造異常、皮質下及び深部白質に多量の大きさの不均一、形態不規則の団塊状灰白質構造が見られ、その間にグリア細胞の増殖が見られた。免疫組織化学により、異所性の灰白質団塊において、異なる成熟段階のニューロンが見られた。1例患者は同時に軟脳膜下、脳室傍灰白質転位及び多小脳回形成を伴い、他の3例患者はそれぞれ多小脳回形成(2例)或いは海馬硬化症(1例)の病理表現を伴う。5例の患者に手術治療を受けた後、てんかん発作は見られなかった。【結語】灰白質転位は,ニューロン移動障害による皮質形成奇形であり,この疾患のニューロンは,脳室から軟脳膜までの任意の領域まで堆積できる。広範な異常ニューロンの移動による多病巣状巨大灰白質転位、特に多小脳回形成などの他の皮質発育異常を伴う患者は非常に希である。それにもかかわらず、その臨床症状は依然として比較的単一であり、手術による完全切除後、予後は良好である。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *病理 ,  男性 ,  患者 ,  *病理学 ,  女性 ,  ニューロン ,  *白質 ,  側頭葉 ,  大脳皮質 ,  画像 ,  免疫組織化学 ,  発作 ,  *皮質
準シソーラス用語： 多小脳回 ,  脳回 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (4件)： Cerebral cortex ,  Malformations of cortical development ,  Epilepsies ,  partial

分類 (2件)： 神経系の疾患  (GN03000O) ,  神経系の腫よう  (GN04000V)

タイトルに関連する用語 (6件)： 皮質 ,  巣 ,  灰白質 ,  転位 ,  病理学 ,  観察