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J-GLOBAL ID:201802231262032579   整理番号:18A0782489

発達中および成体マウス脳におけるELOVL4の分布【JST・京大機械翻訳】

Distribution of ELOVL4 in the Developing and Adult Mouse Brain
著者 (23件):
資料名:
巻: 11  ページ: 38  発行年: 2017年 
JST資料番号: U7083A  ISSN: 1662-5129  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: スイス (CHE)  言語: 英語 (EN)
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Very Long鎖脂肪酸(ELOVL)-4の伸長は,非常に長い鎖脂肪酸(鎖長≧28炭素を持つ脂肪酸)の合成に必須である。ELOVL4とその非常に長鎖の脂肪酸生成物の機能は現在ほとんど理解されていない。しかし,ELOVL4における突然変異は,突然変異および遺伝パターンに従って変化する神経発生または神経変性疾患を引き起こす。異なるELOVL4突然変異のヘテロ接合性遺伝は,Stargardt様Macular DystrophyまたはSpino小脳 Ataxia型34を引き起こす。ELOVL4突然変異のホモ接合性遺伝は,発作,知的障害,ich症,および早産死によって特徴付けられるより重篤な疾患を引き起こす。脳におけるELOVL4と非常に長い鎖脂肪酸機能をより良く理解するために,ELOVL4と他のマーカー抗体を用いた免疫標識により,胎生18日と生後60日の間のマウス脳におけるELOVL4発現を調べた。ELOVL4は,領域および細胞型特異的に広く発現し,細胞体に限定され,小胞体へのその既知の局在化と一致した。ELOVL4標識は灰白質において最も顕著であったが,標識は白質に位置するいくつかの細胞にも存在した。ELOVL4は胎生18日までに発達中の脳で広く発現し,特に側脳室と他の神経原性領域の下にある領域で顕著であった。特に基底核はこの段階で強いELOVL4標識を示した。出生後脳において,大脳皮質,海馬,小脳,視床下部,中脳,橋および髄質はすべて顕著なELOVL4標識を示したが,ELOVL4分布はこれらの領域内の全ての細胞またはサブ核にわたって均一ではなかった。対照的に,基底核は出生後脳においてほとんどELOVL4標識を示さなかった。二重標識研究は,ELOVL4が主にニューロンによって発現されることを示したが,白質管に位置する推定上のオリゴデンドロサイトも標識を示した。ELOVL4標識は,星状細胞または放射状グリア細胞ではほとんど存在しなかった。これらの知見は,ELOVL4とその非常に長い鎖脂肪酸生成物が脳の多くの部分において重要であり,それらが特に神経機能と関連することを示唆する。ELOVL4に対する特異的役割とオリゴデンドロサイトおよびミエリンにおけるその生成物,特に発生時の細胞増殖における特異的役割が可能である。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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中枢神経系  ,  細胞生理一般 
タイトルに関連する用語 (5件):
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