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J-GLOBAL ID：201802232465230381   整理番号：18A0819024

トルコにおける血栓性微小血管症の多施設の経験:トルコの血液学研究と教育グループ(THREG)-TMA01研究【JST・京大機械翻訳】

A multicenter experience of thrombotic microangiopathies in Turkey: The Turkish Hematology Research and Education Group (ThREG)-TMA01 study

著者 (28件)： Tekguenduez Emre (Ankara Oncology Hospital, Hematology and BMT Clinic, Ankara, Turkey) ,  Yilmaz Mehmet (Gaziantep University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Gaziantep, Turkey) ,  Erkurt Mehmet Ali (Inonu University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Malatya, Turkey) ,  Kiki Ilhami (Erzurum University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Erzurum, Turkey) ,  Kaya Ali Hakan (Ankara Oncology Hospital, Hematology and BMT Clinic, Ankara, Turkey) ,  Kaynar Leylagul (Erciyes University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Kayseri, Turkey) ,  Alacacioglu Inci (Dokuz Eylul University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Izmir, Turkey) ,  Cetin Guven (Bezmialem University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Istanbul, Turkey) ,  Ozarslan Ibrahim (Gaziantep University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Gaziantep, Turkey) ,  Kuku Irfan (Inonu University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Malatya, Turkey) ,  Sincan Gulden (Erzurum University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Erzurum, Turkey) ,  Salim Ozan (Akdeniz University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Antalya, Turkey) ,  Namdaroglu Sinem (Bozyaka Education and Research Hospital, Hematology Clinic, Izmir, Turkey) ,  Karakus Abdullah (Dicle University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Diyarbakir, Turkey) ,  Karakus Volkan (Mugla Sitki Kocman University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Mugla, Turkey) ,  Altuntas Fevzi (Ankara Oncology Hospital, Hematology and BMT Clinic, Ankara, Turkey) ,  Sari Ismail (Pamukkale University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Denizli, Turkey) ,  Ozet Gulsum (Ankara Numune Education and Research Hospital, Hematology and BMT Clinic, Ankara, Turkey) ,  Aydogdu Ismet (Celal Bayar University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Manisa, Turkey) ,  Okan Vahap (Inonu University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Malatya, Turkey) ,  Kaya Emin (Inonu University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Malatya, Turkey) ,  Yildirim Rahsan (Erzurum University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Erzurum, Turkey) ,  Yildizhan Esra (Erciyes University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Kayseri, Turkey) ,  Ozgur Gokhan (Gulhane Military Medical Academy University, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Ankara, Turkey) ,  Ozcebe Osman Ilhami (Hacettepe University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Ankara, Turkey) ,  Payzin Bahriye (Katip Celebi University, Ataturk Training and Research Hospital, Hematology Clinic, Izmir, Turkey) ,  Akpinar Seval (Sisli Hamidiye Etfal Education and Research Hospital, Hematology Clinic, Istanbul, Turkey) ,  Demirkan Fatih (Dokuz Eylul University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Hematology, Izmir, Turkey)
資料名： Transfusion and Apheresis Science  (Transfusion and Apheresis Science)
巻： 57  号： 1  ページ： 27-30  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3421A  ISSN： 1473-0502  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 血栓性微小血管障害(TMA)はまれであるが,微小血管症と組織虚血の結果としての多臓器機能不全に関連する微小血管障害性溶血性貧血と血小板減少症(MAHAT)によって特徴付けられる生命を脅かす疾患である。病因の分化は,病態生理学的基礎が適切な治療の選択を決定するので最も重要である。著者らは,入院時に血清ADAMTS13活性/抗ADAMTS13抗体分析を行ったTMAの推定診断により,治療的血漿交換(TPE)を受けた154人(99人の女性と55人の男性)患者を遡及的に評価した。研究コホートの年齢の中央値は36(14~84)であった。67名(43.5%),32名(20.8%),27名(17.5%)および28名(18.2%)の患者が血栓性血小板減少性紫斑病(TTP),感染/補体関連溶血性尿毒症症候群(IA/CA-HUS),二次TMAおよびTMA-非特異的(TMA-NOS)と診断された。患者は,14(153)日の間,18(1-75)血漿容積交換の中央値を受けた。81人(52.6%)の患者は,TPEによる併用ステロイド治療を受けた。治療反応は137人の患者で評価できた。90名の患者(65.7%)はTPE後に臨床的寛解を達成したが,47名(34.3%)の患者は非反応性疾患を有していた。25人(18.2%)の非反応性患者は,追跡調査中に死亡した。本研究は,TPEの適用のための治療的アフェレーシスセンターに紹介されたTMA患者の分布と追跡調査に関する実生活データを提示する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 血小板減少症 ,  治療法 ,  患者 ,  女性 ,  *血栓症 ,  男性 ,  病態生理 ,  *トルコ共和国 ,  病因 ,  補体 ,  追跡調査 ,  抗体
準シソーラス用語： 血栓性血小板減少性紫斑病 ,  ADAMTS-13 ,  *血栓性微小血管症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 血栓性微小血管症 ,  血栓性血小板減少紫斑病 ,  溶血性尿毒症症候群 ,  TTP ,  HUS

分類 (2件)： 循環系の疾患  (GJ03000C) ,  循環系疾患の治療一般  (GJ05010B)

タイトルに関連する用語 (8件)： トルコ ,  血栓性微小血管症 ,  施設 ,  経験 ,  血液学 ,  研究 ,  教育 ,  グループ