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J-GLOBAL ID：201802232950051263   整理番号：18A0490732

パルブアルブミン発現細胞におけるScn1aの条件的欠失マウスにおける社会的新規性認識と空間記憶の障害【Powered by NICT】

Impairments in social novelty recognition and spatial memory in mice with conditional deletion of Scn1a in parvalbumin-expressing cells

著者 (6件)： Tatsukawa Tetsuya (Laboratory for Neurogenetics, RIKEN Brain Science Institute, Wako, Saitama 351-0198, Japan) ,  Ogiwara Ikuo (Laboratory for Neurogenetics, RIKEN Brain Science Institute, Wako, Saitama 351-0198, Japan) ,  Ogiwara Ikuo (Department of Physiology, Nippon Medical School, Tokyo 113-8602, Japan.) ,  Mazaki Emi (Laboratory for Neurogenetics, RIKEN Brain Science Institute, Wako, Saitama 351-0198, Japan) ,  Shimohata Atsushi (Laboratory for Neurogenetics, RIKEN Brain Science Institute, Wako, Saitama 351-0198, Japan) ,  Yamakawa Kazuhiro (Laboratory for Neurogenetics, RIKEN Brain Science Institute, Wako, Saitama 351-0198, Japan)
資料名： Neurobiology of Disease  (Neurobiology of Disease)
巻： 112  ページ： 24-34  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1774A  ISSN： 0969-9961  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 電位依存性ナトリウムチャンネルNav1.1をコードするSCN1A遺伝子における機能的突然変異の喪失は,てんかん発作,多動,自閉的形質,および認知機能低下を呈したDravet症候群患者の大部分に記述されている。著者らは以前に,幼若マウス脳におけるパルブアルブミン発現(PV+)抑制性ニューロンにおける主要なNav1.1発現を報告し,PV-Cre導入遺伝子発現(Scn1a~fl/+/PV Cre TG)により仲介されるPV+細胞におけるScn1aの選択的欠失マウスにおけるてんかん発作を観察した。ここでは,包括的な一連の行動試験を用いたScn1a~fl/+/PV Cre TGマウスの挙動を調べた。Scn1a~fl/+/PV Cre TGマウスは,機能亢進した挙動,障害された社会的新規性認識,および変化した空間記憶を示すことを観察した。もSST IRES Creノックインドライバーラインを用いたソマトスタチン発現(SST+)抑制性ニューロンにおける選択的Scn1a欠失を有するScn1a~fl/+/SST Cre KIマウスを作製した。Scn1a~fl/+/SST Cre KIマウスは自発的けいれん発作を示さず,Scn1a~fl/+/SST Cre KIマウスは,異常高熱誘導発作の低下しきい値温度を持つことが観察され,それらのしきい値はScn1a~fl/+/PV Cre TGマウスのそれよりもはるかに高かった。最後に,Scn1a~fl/+/SST Cre KIマウスは顕著な行動異常を示さなかったことを示した。これらの観察は,PV+介在ニューロンにおける障害Nav1.1機能はDravet症候群における多動,自閉的形質,および認知機能低下,てんかん発作の発症に決定的に関与していることを示唆した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 自閉症 ,  痙攣 ,  てんかん ,  突然変異 ,  発作 ,  ソマトスタチン ,  *パルブアルブミン
準シソーラス用語： 介在ニューロン ,  Cre ,  抑制性ニューロン ,  乳児重症ミオクロニーてんかん ,  認知障害 ,  てんかん性発作 ,  SCN1A遺伝子 ,  Nav1.1 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (9件)： Dravet症候群 ,  てんかん ,  自閉症スペクトラム障害 ,  多動 ,  Scn1a ,  条件付きノックアウトマウスモデル ,  パルブアルブミン ,  ソマトスタチン ,  Interneuron

分類 (3件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  小児に特有の疾患  (GC08020M) ,  中枢神経系  (EJ12030F)

タイトルに関連する用語 (10件)： パルブアルブミン ,  発現 ,  細胞 ,  SCN1A ,  欠失 ,  マウス ,  社会 ,  新規性 ,  空間記憶 ,  障害