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J-GLOBAL ID：201802234303189490   整理番号：18A0781266

L-3-n-ブチルフタリドはミトコンドリアのアポトーシスおよびNrf2経路を調節することによりHSP8 K141N突然変異誘発酸化ストレスを保護する【JST・京大機械翻訳】

L-3-n-Butylphthalide Protects HSPB8 K141N Mutation-Induced Oxidative Stress by Modulating the Mitochondrial Apoptotic and Nrf2 Pathways

著者 (10件)： Yang Xiao-Dong (Department of Neurology, The Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University) ,  Yang Xiao-Dong (Department of Neurology, Ruijin Hospital, School of Medicine, Shanghai Jiao Tong University) ,  Cen Zhi-Dong (Department of Neurology, The Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University) ,  Cheng Hai-Peng (Department of Neurology, Northwestern University Feinberg School of Medicine) ,  Shi Kai (Department of Neurology, Qingdao Municipal Hospital, School of Medicine, Qingdao University) ,  Bai Jie (Department of Neurology, Qingdao No.8 People’s Hospital) ,  Xie Fei (Department of Neurology, The Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University) ,  Wu Hong-Wei (Department of Neurology, The Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University) ,  Li Bei-Bei (Department of Neurology, The Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University) ,  Luo Wei (Department of Neurology, The Second Affiliated Hospital, School of Medicine, Zhejiang University)
資料名： Frontiers in Neuroscience (Web)  (Frontiers in Neuroscience (Web))
巻： 11  ページ： 402  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7087A  ISSN： 1662-453X  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 遺伝性運動と感覚神経障害として知られているCharcot-Marie-Tooth病(CMT)は,最も一般的な遺伝性末梢神経障害である。小熱ショック蛋白質HSPB8におけるK141Nのようなミスセンス突然変異は,遠位遺伝性運動神経障害2A(dHMN2A)またはCharcot-Marie-Toothニューロパシー2L(CMT2L)を引き起こすことが知られている。しかし,重要な臨床的意義の中で,この疾患に対する非常に少ない特異的治療が存在する。本研究では,CMT2Lの細胞モデルにおけるミトコンドリア分布と機能に対する変異体K141N HSPB8の影響を調べた。結果は,K141N HSPB8がミトコンドリア凝集を誘導し,酸化ストレス傷害を増加させることを示した。中国セロリApium graveolens Linn種子からの抽出として,L-3-n-ブチルフタリド(NBP)は,多くの神経保護効果を発揮することが報告されている。NBPがHSPB8 K141N変異により典型的に引き起こされる細胞傷害に対する保護効果を誘導できるかどうかを調べた。著者らは,NBPが,抗酸化作用,Bax/Bcl-2ミトコンドリアアポトーシスおよびNrf2経路の調節を介して,HSPB8K141N突然変異によって誘発された病理学的過程を逆転させることができることを見出した。HSPB8の新しい機能を提案し,K141N病原性変異の結果を強調した。さらに,著者らは,NBPがCMT2Lの治療において有望な治療的可能性を有する可能性があることを示唆する。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *酸化ストレス ,  病原性 ,  ミスセンス突然変異 ,  保護作用 ,  遺伝 ,  治療法 ,  酸化防止 ,  *変異 ,  *突然変異 ,  ニューロパチー ,  *ミトコンドリア ,  病理学 ,  *変異誘発 ,  *アポトーシス
準シソーラス用語： *NFE2関連因子2 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 小熱ショック蛋白質HSPB8 ,  Charcot-Marie-Tooth病 ,  ミトコンドリア機能障害 ,  酸化ストレス ,  L-3-n-ブチルフタリド

分類 (2件)： 先天性疾患・奇形一般  (GD03010V) ,  神経系の疾患  (GN03000O)

タイトルに関連する用語 (8件)： n-ブチルフタリド ,  ミトコンドリア ,  アポトーシス ,  NRF2 ,  経路 ,  調節 ,  突然変異誘発 ,  酸化ストレス