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J-GLOBAL ID：201802234373209747   整理番号：18A0288536

Fanconi貧血を有する小児と青年のための移植後シクロホスファミドを用いたハプロタイプ一致骨髄移植【Powered by NICT】

Haploidentical Bone Marrow Transplantation with Post-Transplant Cyclophosphamide for Children and Adolescents with Fanconi Anemia

著者 (16件)： Bonfim Carmem (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Ribeiro Lisandro (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Nichele Samantha (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Loth Gisele (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Bitencourt Marco (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Koliski Adriana (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Kuwahara Cilmara (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Fabro Ana Luiza (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Pereira Noemi F. (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Pilonetto Daniela (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil) ,  Thakar Monica (Department of Pediatric Hematology Oncology, Blood and Marrow Transplantation Program, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin) ,  Kiem Hans-Peter (Cell and Gene Therapy Program, Fred Hutchinson Cancer Research Center, Seattle, Washington) ,  Page Kristin (Department of Pediatrics, Pediatric Blood and Marrow Transplant Program, Duke University Medical Center, Durham, North Carolina) ,  Fuchs Ephraim J. (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, Maryland) ,  Eapen Mary (Department of Medicine, Medical College of Wisconsin, Milwaukee, Wisconsin) ,  Pasquini Ricardo (Hospital de Clinicas, Federal University of Parana, Curitiba, Brazil)
資料名： Biology of Blood and Marrow Transplantation  (Biology of Blood and Marrow Transplantation)
巻： 23  号： 2  ページ： 310-317  発行年： 2017年 
JST資料番号： W1625A  ISSN： 1083-8791  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： Fanconi貧血(FA)の30人の患者のための移植後シクロホスファミド(PT CY)ハプロタイプ一致骨髄移植について述べた。二十六人の患者は前もって移植し,準備レジメンは(n=12)またはウサギ抗胸腺細胞グロブリン(r ATG)4と5mg/kgにフルダラビン150mg~2+全身照射200を含んだ300cGy±CY10mg/kg(n=14)。四名の患者は(n=2)またはrATG(n=2)なく,これらのレジメン関連または非血縁ドナー移植後の一次的または二次的生着不全後にレスキューされた。25mg/kg/日(総線量,50mg/kg)とそれに続くシクロスポリンとミコフェノール酸モフェチルでPT CYは全患者に投与した。全患者はrATG(n=14)を受けなかった患者のサブグループに移植されたが,その移植過程は高速急性および慢性移植片対宿主病(GVHD)を合併した,8人の患者のみが生存している。rATG(n=16)を投与した群では,14人の患者は,持続的生着を有しており,重度のGVHD速度は低く,13名の患者が生存している。出血性ぼうこう炎は患者の50%が,サイトメガロウイルス再活性化は75%で発生したであった。全コホートの1年生存率は73%(95%CI, 64%~81%)であり,全生存患者は完全ドナーキメリズムを達成した。結論として,PT CYを用いたハプロタイプ一致ドナー移植は整合関連または非関連ドナーFAを持たない患者のための適切な選択肢である。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ドナー ,  *子供 ,  *骨髄移植 ,  サイトメガロウイルス ,  *ハプロタイプ ,  全身照射 ,  移植片対宿主病 ,  患者 ,  *Fanconi貧血 ,  ドナー【臓器移植】 ,  窒素複素環化合物 ,  ラクトン ,  フェノール類 ,  オレフィン化合物 ,  不飽和カルボン酸 ,  フェノールエーテル ,  芳香族縮合化合物 ,  カルボン酸エステル ,  ポリペプチド ,  シクロペプチド ,  アミン ,  酸素複素環化合物 ,  有機塩素化合物 ,  無機酸エステル ,  リン複素環化合物
準シソーラス用語： 移植片生着 ,  生着不全 ,  レジメン , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： ハプロタイプ一致 ,  遺伝性骨髄不全症候群 ,  Fanconi貧血

分類 (2件)： 免疫療法薬・血液製剤の臨床への応用  (GW22020O) ,  血液疾患の治療一般  (GK05010E)

物質索引 (3件)： ミコフェノール酸モフェチル ,  シクロスポリン ,  シクロホスファミド

タイトルに関連する用語 (7件)： Fanconi貧血 ,  小児 ,  青年 ,  移植 ,  シクロホスファミド ,  ハプロタイプ ,  骨髄移植