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J-GLOBAL ID：201802235234287666   整理番号：18A0273750

X遅延:これらはそんなに高い成長したか【Powered by NICT】

X-LAG: How did they grow so tall?

著者 (5件)： Beckers Albert (Department of Endocrinology, Centre Hospitalier Universitaire de Liege, University of Liege, 4000 Liege, Belgium) ,  Rostomyan Liliya (Department of Endocrinology, Centre Hospitalier Universitaire de Liege, University of Liege, 4000 Liege, Belgium) ,  Potorac Iulia (Department of Endocrinology, Centre Hospitalier Universitaire de Liege, University of Liege, 4000 Liege, Belgium) ,  Beckers Pablo (Department of Clinical Biochemistry, Centre Hospitalier Universitaire de Liege, University of Liege, 4000 Liege, Belgium) ,  Daly Adrian F. (Department of Endocrinology, Centre Hospitalier Universitaire de Liege, University of Liege, 4000 Liege, Belgium)
資料名： Annales d’Endocrinologie  (Annales d'Endocrinologie)
巻： 78  号： 2  ページ： 131-136  発行年： 2017年 
JST資料番号： T0149A  ISSN： 0003-4266  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： X連鎖acrogigantism(XLAG)は新しい,小児期発症遺伝的症候群,GPR101遺伝子を含むXq26 3微小重複によるものである。XLAGは今日までに報告された全てのケースで5歳前に生じる疾患発症,下垂体性巨人症の他の型よりも有意に若かっと著しく異なる表現型を有していた。これらの患者は混合GHおよびプロラクチン陽性腺腫および/または混合細胞過形成と高濃度GH/IGF- 1とプロラクチンであった。発症の特に若材齢が与えられたとき,有意なGH分泌過剰は非常に進んだ年齢特異的高さZ-スコアを伴う重篤な巨人症の表現型につながる可能性がある。小児で適切に処理しない場合,この条件は極端な最終成人身長をもたらした。XLAGである史における巨人症と最も高い者のいくつかに非常によく似た臨床経過を示した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： 成人 ,  LTH【ホルモン】 ,  身長 ,  表現型 ,  遺伝子 ,  遺伝 ,  増生 ,  患者 ,  *子供 ,  分泌 ,  病状経過
準シソーラス用語： 巨人症 ,  スコア ,  発症 ,  小児期 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 巨人症 ,  下垂体腺腫 ,  X連鎖acrogigantism(X LAG) ,  GPR101遺伝子 ,  家族性孤立下垂体腺腫(FIPA)

分類 (3件)： 内分泌系の疾患  (GL03000I) ,  内分泌腺作用薬・生殖器作用薬の臨床への応用  (GW10020V) ,  内分泌系疾患の薬物療法  (GL05020S)

タイトルに関連する用語 (2件)： 遅延 ,  成長