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J-GLOBAL ID:201802235542946405   整理番号:18A1804594

449 妊娠における微小血管障害性溶血性貧血の管理【JST・京大機械翻訳】

449. Management of microangiopathic haemolytic anaemia in pregnancy
著者 (1件):
資料名:
巻: 13  号: S1  ページ: S13  発行年: 2018年 
JST資料番号: W3373A  ISSN: 2210-7789  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 短報  発行国: オランダ (NLD)  言語: 英語 (EN)
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微小血管障害性溶血性貧血(MAHA)は,小細動脈内皮機能不全により引き起こされる溶血性貧血を示す。妊娠によって誘発される母体の血管系,凝固および免疫に対する変化は,MAHAに対する女性を素因とする。胎児疾患は細動脈の微小血栓内の血小板消費に続き,しばしば器官特異的である。成功した管理の鍵は正確な診断である。子宮胎盤循環内のMAHAと微小血栓は子癇前症と関連する。出産は治癒であるが,母親または胎児の状態が悪化するまで,または胎児の成熟が子宮外生存に十分であると考えられるまで,管理は支持される。HELLP症候群は肝臓に影響するMAHAの病理学的成分を記述する。急性肝痛と血小板消費を伴う肝トランスアミナーゼの急性上昇を示す。HELLPはしばしば胎盤機能不全,胎児成長制限および高血圧と関連する。管理は子癇前症管理と類似している。ステロイドは母親の血小板数を改善し,周産期出血のリスクを減少させる可能性がある。脳内のMAHAと微小血栓は血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を示唆する。女性は神経症状,頭痛および発作を呈する。TTPは,内皮von Willebrand因子を切断し,血小板微小血栓を予防する,低レベルのメタロプロテイナーゼADAMTS13に対して二次的である。先天性欠損を有する女性,またはADAMTS13に対する自己抗体のような妊娠中のADAMTS13低下のレベルは,分娩前TTPに対して前処理されている。治療は血しょう交換である。腎臓内のMAHAと微小血栓は溶血性尿毒症症候群(HUS)を示唆する。妊婦は高血圧と急性腎障害を呈する。非定型的HUSの治療は,補体系の成分を標的とするEculizimabの導入により変換されている。妊娠(AFLP)の急性脂肪肝は,脂肪代謝の欠損により特徴付けられる代謝障害である。AFLPは多臓器不全を示す。本講演は,MAHA間を識別する特徴を強調し,妊娠結果を改善するための標的治療の実施を可能にするために,事例ベースのアプローチを使用する。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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血液の臨床医学一般  ,  循環系の臨床医学一般 
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