文献

J-GLOBAL ID：201802235749480357   整理番号：18A2159948

脊髄性筋萎縮症における疾患進行と転帰測定【JST・京大機械翻訳】

Disease progression and outcome measures in spinobulbar muscular atrophy

著者 (6件)： Dahlqvist Julia R. (Copenhagen Neuromuscular Center, Section 3342, Department of Neurology, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark) ,  Fornander Freja (Copenhagen Neuromuscular Center, Section 3342, Department of Neurology, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark) ,  de Stricker Borch Josefine (Copenhagen Neuromuscular Center, Section 3342, Department of Neurology, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark) ,  Oestergaard Sofie T. (Copenhagen Neuromuscular Center, Section 3342, Department of Neurology, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark) ,  Poulsen Nanna S. (Copenhagen Neuromuscular Center, Section 3342, Department of Neurology, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark) ,  Vissing John (Copenhagen Neuromuscular Center, Section 3342, Department of Neurology, Rigshospitalet, University of Copenhagen, Copenhagen, Denmark)
資料名： Annals of Neurology  (Annals of Neurology)
巻： 84  号： 5  ページ： 754-765  発行年： 2018年 
JST資料番号： T0008A  ISSN： 0364-5134  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 目的:脊髄および延髄筋萎縮(SBMA)は,延髄および四肢筋肉の弱さを伴う緩徐進行性疾患である。疾患に対する治療的治療はないが,過去数年にわたりいくつかの臨床試験が行われている。これらの試験からの結果は,定量的で信頼できる結果測定を開発するための大きな必要性を明らかにした。本研究において,Dixon磁気共鳴画像(MRI)を含む定量的転帰測定を用いて,遺伝的に確認されたSBMAを有する29名の患者において18か月以上の疾患進行を前向きに調査した。【方法】:著者らは,筋肉強度の変化を評価するために,筋肉脂肪含有量と固定動力学の変化を評価するために,MRIを使用した。疾患進行は,SBMA機能評価スケール,バルバー評価スケール,6分間歩行試験,および血液サンプルでも調査した。結果:平均筋肉脂肪含量,膝伸筋の筋力,握力,歩行距離およびクレアチニンレベルは有意に変化した。平均筋肉脂肪含有量は2±1.25%増加し,膝伸展強度は83±60から76±56nmに減少し,握力は31±13kgから29±13kgへ,歩行距離は362±216から336±219mに,クレアチニンレベルは58±21から54±20μmol/lに減少した。機能評価スコアは変化しなかった。結論:本研究はSBMAにおける緩徐で安定な疾患進行を示す。Dixon MRIは,すべての調査筋肉において筋肉脂肪含有量の増加を検出し,したがって,SBMAにおける自然史または治療研究における結果測定のための適切な候補である。6分間歩行試験と握力もSBMAに対する信頼できる結果尺度であると思われる。ANN Neurol 2018;84:762-773。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 筋力 ,  NMRイメージング ,  *脊髄 ,  *病気 ,  握力 ,  遺伝 ,  延髄 ,  治療法 ,  *筋萎縮症 ,  臨床試験 ,  ラクタム
準シソーラス用語： 伸展 ,  進行性疾患 ,  *転帰 ,  *疾患進行 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (1件)： 神経系の疾患  (GN03000O)

物質索引 (1件)： クレアチニン

タイトルに関連する用語 (3件)： 脊髄性筋萎縮症 ,  疾患進行 ,  転帰