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J-GLOBAL ID：201802237122958070   整理番号：18A1992549

先天性糖尿病における造血幹細胞移植の転帰【JST・京大機械翻訳】

Outcome of haematopoietic stem cell transplantation in dyskeratosis congenita

著者 (33件)： Fioredda Francesca (Haematology Unit, Istituto Giannina Gaslini, Genoa, Italy) ,  Iacobelli Simona (Department of Biology, Universita TorVergata, Rome, Italy) ,  Korthof Elisabeth T. (Paediatric Stem Cell Transplantation, Leiden University Medical Centre, Leiden, The Netherlands) ,  Knol Cora (EBMT Data Office, Leiden, Italy) ,  van Biezen Anja (EBMT Data Office, Leiden, Italy) ,  Bresters Dorine (Department of Haematology, Leiden University Hospital, Leiden, The Netherlands) ,  Veys Paul (Bone Marrow Transplantation Department, Great Ormond Street Hospital, London, United Kingdom) ,  Yoshimi Ayami (Department of Paediatrics and Adolescent Medicine, Division of Paediatric Haematology and Oncology, Medical Centre, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg, Germany) ,  Fagioli Franca (Paediatric Onco-Haematology, Stem Cell Transplantation and Cellular Therapy Division, Regina Margherita Children’s Hospital, Torino, Italy) ,  Mats Brune (Haematology Unit, Sahlgrenska University, Goteborg, Sweden) ,  Zecca Marco (Paediatric Haematology/Oncology, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italy) ,  Faraci Maura (Bone Marrow Transplantation Unit, Istituto Giannina Gaslini, Genoa, Italy) ,  Miano Maurizio (Haematology Unit, Istituto Giannina Gaslini, Genoa, Italy) ,  Arcuri Luca (Haematology Unit, Istituto Giannina Gaslini, Genoa, Italy) ,  Maschan Michael (Federal Research Centre of Paediatric Haematology, Oncology and Immunology, Moscow, Russia) ,  O’Brien Tracey (Kids Cancer Centre, Sydney Children’s Hospital, Sydney, Australia) ,  Diaz Miguel A. (Department of Haematology/Oncology, Hospital Infantil Universitario Nino Jesus, Madrid, Spain) ,  Sevilla Julian (Stem Cell Transplant Unit, Hospital Nino Jesus, Madrid, Spain) ,  Smith Owen (Department of Paediatric Haematology, Our Lady’s Children’s Hospital, Dublin, Ireland) ,  Peffault de Latour Regis (Department of Haematology, St. Louis Hospital, Paris, France) ,  de la Fuente Josue (Department of Haematology, St. Mary’s Hospital, London, United Kingdom) ,  Or Reuven (Director Department of Bone Marrow Transplantation and Cancer Immunotherapy, Hadassah University Hospital, Jerusalem, Israel) ,  Van Lint Maria T. (Department of Haematology, Ospedale San Martino Genoa, Genova, Italy) ,  Tolar Jakub (Pediatrics Department, Hematology and Bone Marrow Transplantation, University of Minnesota, Minneapolis, MN, USA) ,  Aljurf Mahmoud (Department of Haematology, Oncology and Stem Cell Therapy, King Faisal’s Hospital, Riyadh, Saudi Arabia) ,  Fisher Alain (Department of Immunology, Necker’s Hospital, Paris, France) ,  Skorobogatova Elena V. (Bone Marrow Transplantation Department, Russian Children’s Hospital, Moscow, Russia) ,  Diaz de Heredia Cristina (Paediatric Haematology and Oncology, Hospital Vall d’Hebron, Barcelona, Spain) ,  Risitano Antonio (Department of Biochemistry and Medical Biotechnologies, Federico II University, Naples, Italy) ,  Dalle Jean-Hugues (Haemato-Immunology Department, Robert Debre Hospital, and Paris-Diderot University, Paris, France) ,  Sedlacek Petr (Department of Paediatric Haematology and Oncology, Charles University, Prague, Czech Republic) ,  Ghavamzadeh Ardeshir (Haematology-Oncology and Stem Cell Transplantation Research Centre, Shariati Hospital, Teheran, Iran) ,  Dufour Carlo (Haematology Unit, Istituto Giannina Gaslini, Genoa, Italy)
資料名： British Journal of Haematology  (British Journal of Haematology)
巻： 183  号： 1  ページ： 110-118  発行年： 2018年 
JST資料番号： C0969B  ISSN： 0007-1048  CODEN： BJHEAL  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： dysskeratosis congita(DC)は骨髄の頻繁な関与を伴う遺伝的多系統疾患である。造血幹細胞移植(HSCT)は,他の臓器機能障害を修正できないが,造血を回復する唯一の治癒である。著者らはこれまで研究されたDC(n=94)患者の最大コホートにおけるHSCTの転帰に関するデータを収集した。HSCT後3年での全生存(OS)と無イベント生存(EFS)は,それぞれ66%と62%であった。多変量解析により,20歳未満の患者と,不一致のドナーよりもむしろマッチした患者において,より良好な結果が示された。OSとEFS曲線は時間とともに減少する傾向があった。初期致死イベントは感染症であったが,その後,HSCT後10年でさえ,臓器損傷と二次悪性腫瘍が出現した。非骨髄アブレーション条件付けレジメンが最も望ましいと思われた。HSCT前に存在する臓器障害は,慢性移植片対宿主病の発症に好ましいと考えられ,T-B免疫不全は肺線維症を増強するように見えた。現在のデータによると,DCにおけるHSCTは進行性骨髄不全の症例において示されるが,既存の臓器損傷患者において,これは注意深く評価されるべきである。HSCTに対する治療選択肢を検討する更なる努力が奨励されるべきである。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： ドナー ,  機能障害 ,  *造血 ,  感染症 ,  患者 ,  多変量解析 ,  内臓 ,  免疫不全症候群 ,  骨髄 ,  *糖尿病 ,  母集団 ,  *造血幹細胞移植 ,  ドナー【臓器移植】
準シソーラス用語： レジメン ,  二次癌 ,  *転帰 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： 先天性皮膚疾患 ,  造血幹細胞移植 ,  骨髄不全

分類 (2件)： 血液疾患の治療一般  (GK05010E) ,  血液の腫よう  (GK04000M)

タイトルに関連する用語 (3件)： 糖尿病 ,  造血幹細胞移植 ,  転帰