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J-GLOBAL ID：201802237449108889   整理番号：18A0129632

正常およびポリグルタミン拡張アタキシン-3の質量分析分析はミトコンドリア機能に関与する新規相互作用パートナーを明らかにする【Powered by NICT】

Mass spectrometry analyses of normal and polyglutamine expanded ataxin-3 reveal novel interaction partners involved in mitochondrial function

著者 (11件)： Kristensen Line V. (Department of Neurodegeneration, H. Lundbeck A/S, Ottiliavej 9, 2500 Valby, Denmark) ,  Kristensen Line V. (Department of Biology, University of Copenhagen, Ole Maaloes Vej 5, 2200 Copenhagen N, Denmark) ,  Oppermann Felix S. (Evotec Muenchen GmbH, Am Klopferspitz 19a, 82152 Martinsried, Germany) ,  Rauen Matthias J. (Department of Neurodegeneration, H. Lundbeck A/S, Ottiliavej 9, 2500 Valby, Denmark) ,  Rauen Matthias J. (Department of Cellular and Molecular Medicine, University of Copenhagen, Blegdamsvej 3B, 2200 Copenhagen N, Denmark) ,  Fog Karina (Department of Neurodegeneration, H. Lundbeck A/S, Ottiliavej 9, 2500 Valby, Denmark) ,  Schmidt Thorsten (Institute of Medical Genetics and Applied Genomics, Center for Rare Diseases, University of Tuebingen, Calwerstrasse 7, 72076, Tuebingen, Germany) ,  Schmidt Jana (Institute of Medical Genetics and Applied Genomics, Center for Rare Diseases, University of Tuebingen, Calwerstrasse 7, 72076, Tuebingen, Germany) ,  Harmuth Tina (Institute of Medical Genetics and Applied Genomics, Center for Rare Diseases, University of Tuebingen, Calwerstrasse 7, 72076, Tuebingen, Germany) ,  Hartmann-Petersen Rasmus (Department of Biology, University of Copenhagen, Ole Maaloes Vej 5, 2200 Copenhagen N, Denmark) ,  Thirstrup Kenneth (Department of Neurodegeneration, H. Lundbeck A/S, Ottiliavej 9, 2500 Valby, Denmark)
資料名： Neurochemistry International  (Neurochemistry International)
巻： 112  ページ： 5-17  発行年： 2018年 
JST資料番号： E0890A  ISSN： 0197-0186  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 脱ユビキチン化酵素(DUB)は種々の細胞過程,蛋白質ホメオスタシスの調節を含むにおいて重要な役割を果たす。DUBアタキシン-3は蛋白質品質管理機構に関与する酵素である。神経変性疾患脊髄小脳失調症3型(SCA3)では,アタキシン-3は蛋白質と神経機能障害の凝集をもたらす拡張したポリグルタミン(polyQ)伸長を含んでいる。アタキシン-3蛋白質相互作用パートナーの理解を増加させる疾患機構を明らかにするのに役立つことができた。,質量分析による正常およびpolyQ伸長したアタキシン-3と相互作用する蛋白質のレパートリーを分析した。これは正常およびpolyQ両方の伸長したアタキシン-3は蛋白質品質制御系とミトコンドリアの成分と相互作用することを示した。五--蛋白質は正常に相対的polyQ伸長したアタキシン-3との相互作用増加を示し,これらの三はミトコンドリア蛋白質であった。解析はミトコンドリア生物学における役割をユビキチン生物学と点におけるアタキシン-3の役割を強調した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ホメオスタシス ,  ユビキチン ,  *質量分析 ,  酵素 ,  タンパク質 ,  品質管理 ,  *相互作用 ,  *ミトコンドリア
準シソーラス用語： *アタキシン ,  ミトコンドリア蛋白質 ,  神経変性疾患 ,  蛋白質品質管理 ,  脱ユビキチン化酵素 ,  *ポリグルタミン ,  *アタキシン3 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 脊髄小脳失調症3型 ,  アタキシン-3 ,  質量分析 ,  蛋白質相互作用 ,  ミトコンドリア

分類 (2件)： 生物学的機能  (EB03040U) ,  酵素一般  (EB09010D)

タイトルに関連する用語 (8件)： ポリグルタミン ,  拡張 ,  アタキシン-3 ,  質量分析 ,  分析 ,  ミトコンドリア機能 ,  相互作用 ,  パートナー