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J-GLOBAL ID：201802238483841477   整理番号：18A0781981

CIB2の消失はマウスにおいて難聴を引き起こし,機械電気的形質転換を消失させる【JST・京大機械翻訳】

Loss of CIB2 Causes Profound Hearing Loss and Abolishes Mechanoelectrical Transduction in Mice

著者 (17件)： Wang Yanfei (Shandong Provincial Key Laboratory of Animal Cells and Developmental Biology, School of Life Sciences, Shandong University) ,  Wang Yanfei (Shandong Provincial Collaborative Innovation Center of Cell Biology, Shandong Normal University) ,  Li Jie (School of Life Sciences, IDG/McGovern Institute for Brain Research, Tsinghua University) ,  Yao Xuerui (Shandong Provincial Key Laboratory of Animal Cells and Developmental Biology, School of Life Sciences, Shandong University) ,  Yao Xuerui (Shandong Provincial Collaborative Innovation Center of Cell Biology, Shandong Normal University) ,  Li Wei (Shandong Provincial Key Laboratory of Animal Cells and Developmental Biology, School of Life Sciences, Shandong University) ,  Li Wei (Shandong Provincial Collaborative Innovation Center of Cell Biology, Shandong Normal University) ,  Du Haibo (Shandong Provincial Key Laboratory of Animal Cells and Developmental Biology, School of Life Sciences, Shandong University) ,  Du Haibo (Shandong Provincial Collaborative Innovation Center of Cell Biology, Shandong Normal University) ,  Tang Mingliang (Key Laboratory for Developmental Genes and Human Disease, Ministry of Education, Institute of Life Sciences, Southeast University) ,  Tang Mingliang (Co-Innovation Center of Neuroregeneration, Nantong University) ,  Xiong Wei (School of Life Sciences, IDG/McGovern Institute for Brain Research, Tsinghua University) ,  Chai Renjie (Key Laboratory for Developmental Genes and Human Disease, Ministry of Education, Institute of Life Sciences, Southeast University) ,  Chai Renjie (Co-Innovation Center of Neuroregeneration, Nantong University) ,  Chai Renjie (Jiangsu Province High-Tech Key Laboratory for Bio-Medical Research, Southeast University) ,  Xu Zhigang (Shandong Provincial Key Laboratory of Animal Cells and Developmental Biology, School of Life Sciences, Shandong University) ,  Xu Zhigang (Shandong Provincial Collaborative Innovation Center of Cell Biology, Shandong Normal University)
資料名： Frontiers in Molecular Neuroscience (Web)  (Frontiers in Molecular Neuroscience (Web))
巻： 10  ページ： 401  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7082A  ISSN： 1662-5099  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： カルシウム及びインテグリン結合蛋白質2(Cib2)は,複数のカルシウム結合EFハンドドメインにより特性化されるCIB4を介してCIB1の4つの既知メンバーを持つ蛋白質ファミリーに属する。ファミリーメンバーの中で,CIB1およびCib2遺伝子はマウス蝸牛有毛細胞で発現し,ヒトCib2遺伝子の変異は非症候性難聴DFNB48および症候性難聴USH1Jと関連していた。聴覚におけるCIB1とCib2の機能をさらに調査するために,著者らはクラスタ化された規則的に間隔をあけた短いパリンデミック反復(CRISPR)関連のCas9ヌクレアーゼ(CRISPR/Cas9)ゲノム編集技術を用いてCIB1とCib2ノックアウトマウスを確立した。CIB1蛋白質の消失は聴覚機能に影響しないが,Cib2蛋白質の消失はマウスにおいて顕著な難聴を引き起こすことを見出した。さらなる研究により,毛細胞の立体繊毛発生はCib2ノックアウトマウスで影響を受けることを明らかにした。注目すべきことに,Cib2の消失は聴覚有毛細胞における機械的電気伝達(MET)電流を消失させる。結論として,CIB1とCib2の両方が蝸牛で容易に検出されるが,Cib2の損失のみが顕著な難聴を生じ,Cib2が聴覚有毛細胞METに必須であることを示した。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： キャラクタリゼーション ,  ヒト ,  *有毛細胞 ,  ノックアウトマウス ,  タンパク質 ,  遺伝子 ,  繊毛 ,  ヌクレアーゼ ,  クラスタ化 ,  蝸牛 ,  カルシウム ,  聴覚 ,  インテグリン
準シソーラス用語： Cas9 ,  CRISPR配列 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (6件)： 聴力損失 ,  Usher症候群 ,  CIB2 ,  ノックアウトマウス ,  立体繊毛 ,  機械電気変換

分類 (1件)： 聴覚  (EJ13030M)

タイトルに関連する用語 (3件)： マウス ,  難聴 ,  形質転換