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J-GLOBAL ID：201802239712661422   整理番号：18A0158098

トポイソメラーゼ3αはヒトmtDNAのデカテネーションと分離に必要である【Powered by NICT】

Topoisomerase 3α Is Required for Decatenation and Segregation of Human mtDNA

著者 (16件)： Nicholls Thomas J. (Department of Medical Biochemistry and Cell Biology, University of Gothenburg, P.O. Box 440, 405 30 Gothenburg, Sweden) ,  Nadalutti Cristina A. (Lineberger Comprehensive Cancer Center, Department of Microbiology and Immunology, University of North Carolina, Chapel Hill, NC 27514, USA) ,  Motori Elisa (Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Sommerville Ewen W. (Wellcome Centre for Mitochondrial Research, Institute of Neuroscience, Newcastle University, Newcastle upon Tyne NE2 4HH, UK) ,  Gorman Grainne S. (Wellcome Centre for Mitochondrial Research, Institute of Neuroscience, Newcastle University, Newcastle upon Tyne NE2 4HH, UK) ,  Basu Swaraj (Department of Medical Biochemistry and Cell Biology, University of Gothenburg, P.O. Box 440, 405 30 Gothenburg, Sweden) ,  Hoberg Emily (Department of Medical Biochemistry and Cell Biology, University of Gothenburg, P.O. Box 440, 405 30 Gothenburg, Sweden) ,  Turnbull Doug M. (Wellcome Centre for Mitochondrial Research, Institute of Neuroscience, Newcastle University, Newcastle upon Tyne NE2 4HH, UK) ,  Chinnery Patrick F. (Department of Clinical Neurosciences, Cambridge Biomedical Campus, University of Cambridge, Cambridge CB2 0QQ, UK) ,  Larsson Nils-Goran (Max Planck Institute for Biology of Ageing, 50931 Cologne, Germany) ,  Larsson Nils-Goran (Department of Medical Biochemistry and Biophysics, Karolinska Institutet, 171 77 Stockholm, Sweden) ,  Larsson Erik (Department of Medical Biochemistry and Cell Biology, University of Gothenburg, P.O. Box 440, 405 30 Gothenburg, Sweden) ,  Falkenberg Maria (Department of Medical Biochemistry and Cell Biology, University of Gothenburg, P.O. Box 440, 405 30 Gothenburg, Sweden) ,  Taylor Robert W. (Wellcome Centre for Mitochondrial Research, Institute of Neuroscience, Newcastle University, Newcastle upon Tyne NE2 4HH, UK) ,  Griffith Jack D. (Lineberger Comprehensive Cancer Center, Department of Microbiology and Immunology, University of North Carolina, Chapel Hill, NC 27514, USA) ,  Gustafsson Claes M. (Department of Medical Biochemistry and Cell Biology, University of Gothenburg, P.O. Box 440, 405 30 Gothenburg, Sweden)
資料名： Molecular Cell  (Molecular Cell)
巻： 69  号： 1  ページ： 9-23.e6  発行年： 2018年 
JST資料番号： W1167A  ISSN： 1097-2765  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： mtDNA複製は終了すると新たに形成されたゲノムが分離されるか不明のままである。トポイソメラーゼ3α(Top3α)のミトコンドリアのイソ型はこの機能を満たし,Hollidayジャンクション分解BLM Top3αRMI1RMI2(BTR)複合体の成分としての核の役割の独立して作用することを示した。著者らのデータは,mtDNA複製終結がH鎖複製起点で形成されたhemicatenaneを介して起こり,Top3αがこの構造を解決するために必須であることを示す。デカテネーションはミトコンドリアネットワーク内の,核様体,mtDNAの分離ユニットの分離のための前提条件である。このプロセスの重要性はTOP3Aの両対立遺伝子病原性変異体に起因するミトコンドリア病,筋肉mtDNA欠失と慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO)プラス症候群の特性を持つ患者における強調された。著者らの研究は,mtDNA複製機械の必須成分としてとmtDNA分離機械の第一成分としてTop3αを確立した。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： DNA複製 ,  病原性 ,  対立遺伝子 ,  患者 ,  複製起点 ,  複合体 ,  ゲノム ,  ミトコンドリア病 ,  ミトコンドリア ,  核様体 ,  重鎖 ,  *ヒト
準シソーラス用語： アイソフォーム ,  *ミトコンドリアDNA ,  *トポイソメラーゼ , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (7件)： DNA複製 ,  トポイソメラーゼ ,  ミトコンドリア ,  進行性外眼筋麻痺 ,  DNA分離 ,  核様体 ,  segregation

分類 (3件)： 細胞構成体の機能  (EF03060C) ,  生物学的機能  (EB03040U) ,  遺伝子の複製  (EC02030F)

タイトルに関連する用語 (3件)： トポイソメラーゼ ,  ヒト ,  mtDNA