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J-GLOBAL ID：201802241033576913   整理番号：18A0107283

β-ケトチオラーゼ欠乏症による非糖尿病性ケトアシドーシスによる1例の治療に関する文献レビュー【JST・京大機械翻訳】

Rescue non-diabetic ketoacidosis caused by β-ketothiolase deficiency in one child and literature review

著者 (4件)： Bai Ke (重慶医科大学附属儿童医院 重慶,400014) ,  Zhou Fang (重慶医科大学附属儿童医院 重慶,400014) ,  Liu Chengjun (重慶医科大学附属儿童医院 重慶,400014) ,  Xu Feng (重慶医科大学附属儿童医院 重慶,400014)
資料名： Zhongguo Xun Zheng Erke Zazhi  (Zhongguo Xun Zheng Erke Zazhi)
巻： 12  号： 4  ページ： 304-307  発行年： 2017年 
JST資料番号： C3093A  ISSN： 1673-5501  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 目的:β-ケトチオラーゼによる非糖尿病性ケトアシドーシス(NDKA)の救急治療方法を検討する。方法:1例のβ-ケトチオラーゼ欠乏症の患児の3回のNDKA発作を報告し、その臨床症状、補助検査結果とアシドーシスの救急方案を収集した。文献は小児NDKAの救急治療戦略を復習した。結果:患児は男性、5月23日、下痢3日、痙攣3時間を主訴として、2013年5月31日に重慶医科大学附属小児病院に入院した。3-ヒドロキシブチリルカルニチン(58.71μmol L-1)と尿中の3-ヒドロキシブチラート(2-591.6μmol・L-1)の濃度は,有意に増加した(P<0.01)。3-ヒドロキシプロピオン酸(20.3μmol・L-1)とアセチルグリシン(34.9μmol・L-1)が高くなった。遺伝子配列決定,T2遺伝子突然変異(c.456C>T),β-ケトチオラーゼ欠乏症を確認した。患者は5、8と26カ月に3回のNDKA発作が出現し、消化管症状、深い呼吸、軽度の脱水及び意識変化を伴った。3回目の入院時のpH値はそれぞれ7.15,7.09,7.03,HCO3-(mmol・L-1)は3.8,<3,4.8,尿ケトン体は3+,血糖(mmol・L-1)は4.3,5.1,4.7であった。最初のNDKA発作時に連続的な血液透析濾過(CHDF)酸中毒の是正は理想的ではなく、入院の81 h後にインシュリンを修飾し、89 hの時に酸中毒は完全に是正した;3回のNDKAの治療において,5%NaHCO3用量(mL・kg-1)は,それぞれ,24,2.5,および3,およびインシュリン投与量(U・kg-1h-1)において,0.079,0.078,および0.081であった。入院から酸中毒までの時間(h)は89、60と21であった。結論:β-ケトチオラーゼ欠乏症のNDKA発作治療は、CHDFの治療効果が良くなく、NaHCO3の使用は慎重で、インシュリンの治療効果は確実である。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *アシドーシス ,  発作 ,  インスリン ,  痙攣 ,  男性 ,  子供 ,  *文献展望 ,  *治療法 ,  入院 ,  下痢 ,  救急療法 ,  患者
準シソーラス用語： 持続的血液濾過透析 ,  *糖尿病性ケトアシドーシス ,  *欠乏症 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (3件)： β-ketothiolase deficiency ,  Ketoacidosis ,  Children

分類 (1件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J)

タイトルに関連する用語 (4件)： 欠乏症 ,  糖尿病性ケトアシドーシス ,  治療 ,  文献レビュー