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J-GLOBAL ID：201802242435164598   整理番号：18A0193266

色素性網膜炎における錐体細胞死の機構【Powered by NICT】

The mechanism of cone cell death in Retinitis Pigmentosa

著者 (2件)： Campochiaro Peter A. (Departments of Ophthalmology and Neuroscience, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, United States) ,  Mir Tahreem A. (Departments of Ophthalmology and Neuroscience, Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD, United States)
資料名： Progress in Retinal and Eye Research  (Progress in Retinal and Eye Research)
巻： 62  ページ： 24-37  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3118A  ISSN： 1350-9462  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： オランダ (NLD)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 色素性網膜炎(RP)は,多数の突然変異の一つはかん体光受容体の死を引き起こす疾患の1群である。ロッドダイ後,錐体光受容体は特徴的なパターンでゆっくり縮退している。かん体細胞死の機構は変異している遺伝子に依存して変化し,ロッド縮退は重要な予後特徴である,錐体はほとんどすべての棒まで退化し始めないことが速度を除去した。桿体細胞死は夜盲症を引き起こすが,視覚障害と失明をコーン変性に起因し,それが生じる機構を決定することが重要である。ロッドの死は酸素消費を減少させる外網膜中の酸素の高組織レベルをもたらした。過剰酸素はミトコンドリア及び細胞質におけるNADPHオキシダーゼ活性の刺激による電子伝達鎖におけるミスマッチによる超酸化物ラジカル産生を刺激する。スーパーオキシドラジカルの高レベルは,抗酸化防御系を圧倒し,は非常に損傷と解毒が困難なペルオキシ亜硝酸を含むより反応種を生成する。酸化ストレスを減少させる薬物または遺伝子導入ため関数の錐体細胞死と損失に寄与する円錐の進行性酸化的損傷のこの結果は,円錐生存と維持機能を促進する。対照患者の房水サンプルと比較して,RP患者からのものは酸化的損傷と酸化型グルタチオン進行中の酸化ストレスからの抗酸化防御システムの主要成分の枯渇を示している減少の比の減少を示す蛋白質のカルボニル含量の有意な上昇を示した。臨床試験の第一段階は機能的及び解剖学的エンドポイントを用いた非常に長い試験の設計を支援するために疾患のこれらのバイオマーカーを逆転させる治療薬の用量を同定することである。Copyright 2018 Elsevier B.V., Amsterdam. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： ミトコンドリア ,  バイオマーカー ,  *錐体細胞 ,  酸素消費 ,  光受容体 ,  酸素 ,  *細胞死 ,  遺伝子 ,  突然変異 ,  タンパク質 ,  電子伝達系 ,  NADPHオキシダーゼ ,  桿体 ,  *網膜色素変性症 ,  酸化ストレス

分類 (3件)： 遺伝的変異  (EC01030Y) ,  細胞生理一般  (EF02010S) ,  視覚  (EJ13020B)

タイトルに関連する用語 (3件)： 色素性網膜炎 ,  錐体 ,  細胞死