抄録/ポイント:
抄録/ポイント
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【目的】粘液性血管腫様線維腫(AFH)の臨床病理学的特徴,診断および鑑別診断を調査する。方法:2008年2017年に南京医科大学第一付属病院に受診した3例の粘液型AFH患者の資料を収集し、EnVision法を用いて免疫組織化学の表現型を測定し、蛍光insituハイブリダイゼーション(FISH)法によりEWSR1遺伝子の断裂再配列状況を測定した。【結果】男性2名および女性1名で,年齢はそれぞれ13,31および42歳であった。臨床症状は主に偶然発見或いは緩慢成長の無痛性腫瘍である。腫瘍は浅表軟組織(皮下、粘膜下)2例、深部軟組織(腹膜後)1例であった。腫瘍の最大径はそれぞれ1、7と2cmであり、切断面の灰白質は実質であった。組織学的に腫瘍の境界は明瞭で、繊維性包膜とリンパ球鞘がある。腫瘍はファジーな多結節状の分布を呈し、間質の広い粘液変性(≧60%)があった。粘液豊富領域の腫瘍細胞は比較的疎で、紡錘形または星芒状を呈し、条索状または糸状網状の配列、あるいは乱雑な無章の分布は間質中にあり、腫瘍細胞は相対的に豊富な区域に典型的なAFHの組織/樹突様細胞体様の成長が見られ、配列が小片状、短束状、交錯状あるいは局部渦状である。腫瘍細胞の軽度-中度異型性、核分裂像(≦2/10HPF)。腫瘍壊死は見られなかった。1例に裂隙状出血性腔隙を認めた。もう1例は一部の間質に豊富な硬化性コラーゲンが出現した。3例はCD68、CD163、2例は発現結蛋白、上皮細胞膜抗原とCD99を発現し、1例はCalponinと平滑筋アクチンを発現した。S-100蛋白質,CD34,CD31,CD35,CD21,および広域スペクトルサイトケラチンは陰性であった。FISHは,EWSR1が陽性であることを示した。2例のフォローアップ結果、それぞれ6ケ月と89ケ月のフォローアップを行い、再発或いは転移は見られなかった。結論:粘液型AFHの臨床表現、免疫表現型、分子遺伝学的変化及び生物学的行為は典型的なAFHと同様であるが、組織形態学は特殊な、筋上皮腫、神経源性腫瘍など間質粘液に富む腫瘍との鑑別が必要である。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】