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J-GLOBAL ID：201802243122754612   整理番号：18A0785057

Alexander病変異は神経球培養におけるグリア線維酸性蛋白質とNG2の共発現を伴う細胞を産生し成熟オリゴデンドロサイトへの分化を阻害する【JST・京大機械翻訳】

Alexander Disease Mutations Produce Cells with Coexpression of Glial Fibrillary Acidic Protein and NG2 in Neurosphere Cultures and Inhibit Differentiation into Mature Oligodendrocytes

著者 (5件)： Gomez-Pinedo Ulises (Neurobiology Laboratory, Neuroscience Institute, IdISSC, Hospital Clinico San Carlos, Universidad Complutense de Madrid) ,  Sirerol-Piquer Maria Salome (Laboratory of Comparative Neurobiology, Instituto Cavanilles de Biodiversidad y Biologia Evolutiva, Universidad de Valencia) ,  Duran-Moreno Maria (Laboratory of Comparative Neurobiology, Instituto Cavanilles de Biodiversidad y Biologia Evolutiva, Universidad de Valencia) ,  Garcia-Verdugo Jose Manuel (Laboratory of Comparative Neurobiology, Instituto Cavanilles de Biodiversidad y Biologia Evolutiva, Universidad de Valencia) ,  Matias-Guiu Jorge (Neurobiology Laboratory, Neuroscience Institute, IdISSC, Hospital Clinico San Carlos, Universidad Complutense de Madrid)
資料名： Frontiers in Neurology (Web)  (Frontiers in Neurology (Web))
巻： 8  ページ： 255  発行年： 2017年 
JST資料番号： U7085A  ISSN： 1664-2295  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： スイス (CHE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:Alexander病(AxD)は,グリア線維酸性蛋白質(GFAP)をコードする遺伝子の突然変異に起因する稀な疾患である。この疾患は,星状細胞の細胞質におけるGFAP凝集体の存在とミエリンの消失により特徴付けられる。目的:成体神経発生に対するAxD関連突然変異の影響を決定する。【方法】著者らは,ヌクレオフェクション技術を用いて,異なるタイプの変異体GFAPを神経球にトランスフェクションした。結果:著者らは,突然変異が神経球培養でGFAPとNG2の共発現を引き起こす可能性があることを見出して,それはオリゴデンドロサイトへの前駆体の分化を阻害して,このように疾患で起こるミエリン損失を説明する。トランスフェクションは,GFAPとNG2によって同時にマークされた新しい細胞に分化する細胞を産生し,その割合は分化の日にわたって増加した。GFAPの発現の増加は,新しい細胞の細胞質を通して凝集体を形成する異常な構造を持つ蛋白質によるものである。これらの細胞はビメンチンとネスチンのダウンレギュレーションを示す。分化の最初の日におけるカテプシンDとカスパーゼ-3の上方発現は,リソソーム応答としてのアポトーシスが仕事にある可能性があることを示唆する。Rosenthal体で見られる蛋白質,HSP27は,その存在が後期段階で増加するにもかかわらず,プロセスの開始時にはより少なく発現される。結論:著者らの知見は,AxDの発生機序がGFAPの増加による機能獲得によるものではなく,分化過程における障害は,前駆体細胞がオリゴデンドロサイトに変換する段階で起こる可能性があり,AxDで記述された臨床的および放射線学的画像に対する最良の説明を提供する可能性があることを示唆している。Copyright 2018 The Author(s). All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *オリゴデンドログリア ,  星状細胞 ,  *培養 ,  トランスフェクション ,  *分化 ,  突然変異 ,  前駆体 ,  遺伝子 ,  ダウンレギュレーション ,  アポトーシス ,  ミエリン ,  凝集体
準シソーラス用語： 前駆細胞 ,  カスパーゼ3 ,  *グリア線維酸性蛋白質 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (8件)： Alexander病 ,  グリア線維酸性蛋白質 ,  NG2 ,  神経球体 ,  オリゴデンドロサイト前駆体 ,  カテプシン ,  カスパーゼ3 ,  HSP27

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  遺伝子操作  (EC02050B)

タイトルに関連する用語 (11件)： Alexander病 ,  変異 ,  神経球 ,  培養 ,  グリア線維酸性蛋白質 ,  共発現 ,  細胞 ,  成熟 ,  オリゴデンドロサイト ,  分化 ,  阻害