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J-GLOBAL ID：201802244082622394   整理番号：18A1969151

びまん性軟脳膜膠ニューロン腫瘍【JST・京大機械翻訳】

Diffuse leptomeningeal glioneuronal tumor

著者 (4件)： Jin Wei (解放軍総医院病理科,北京,100853) ,  Huang Xirui (解放軍総医院病理科,北京,100853) ,  Wang Qiong (解放軍総医院病理科,北京,100853) ,  Gui Qiuping (解放軍総医院病理科,北京,100853)
資料名： Zhongguo Xiandai Shenjing Jibing Zazhi  (Zhongguo Xiandai Shenjing Jibing Zazhi)
巻： 18  号： 7  ページ： 527-534  発行年： 2018年 
JST資料番号： C3922A  ISSN： 1672-6731  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 中国 (CHN)  言語： 中国語 (ZH)

抄録/ポイント： 【目的】びまん性軟髄膜神経膠腫の臨床病理学と分子遺伝学的特徴を研究する。方法と結果:男性患児、5歳9ケ月、臨床表現は重症水頭症合併痙攣発作2回;頭部MRIにより、両側側脳室が明らかに広がり、脳水貯留を提示し、両側小脳上溝散在性斑状異常の高信号像を認めた。脊椎MRIでは、T5-7レベルの脊髄が太くなり、髄内の異常がやや高い信号影が見られた。増強スキャンにより、脳幹表面、両側小脳半球表面の脳膜、全脊膜と部分硬膜、馬尾神経が厚くなり、症状が強化される。胸髄病変探査切除術+椎管再建術、術中にクモ膜と軟脊膜の間に半透明の膠様異常組織が増殖し、くも膜下隙を閉塞した。組織学的形態、低或いは中密度の形態の単一のオリゴデンドロサイト様腫瘍細胞は、軟髄膜内にびまん性或いは巣状の成長を呈し、壊死と核分裂像は見られなかった。免疫組織化学染色により、腫瘍細胞核はオリゴデンドロサイト転写因子2を発現し、細胞質はシナプトフィシン、微小管関連蛋白-2とS-100蛋白を発現し、Ki-67抗原標識指数は4%10%であった。蛍光insituハイブリダイゼーションにより、単独のlpヘテロ接合性欠損を示した。最終診断はびまん性軟脳膜膠質ニューロン腫瘍である。患者は入院22日、退院後3カ月に死亡した。結論:2016年の世界保健機関の中枢神経系腫瘍分類第4版改訂版は、びまん性軟髄膜膠質神経腫瘍の診断を改訂したが、明確な等級づけをしていないが、現在国内ではまだ報告がない。この疾患は比較的希であり、他の中枢神経系腫瘍と炎症性病変と混同しやすいため、組織学的形態、免疫組織化学染色と分子遺伝学的特徴が特に重要である。Data from Wanfang. Translated by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： *ニューロン ,  小脳 ,  *腫瘍 ,  オリゴデンドログリア ,  *膠 ,  抗原 ,  切除術 ,  腫瘍細胞 ,  神経膠腫 ,  タンパク質 ,  男性 ,  壊死 ,  患者 ,  脊髄
準シソーラス用語： 軟膜 , 【Automatic Indexing@JST】

分類 (2件)： 神経系の腫よう  (GN04000V) ,  腫ようの診断  (GE03020J)

タイトルに関連する用語 (4件)： 脳膜 ,  膠 ,  ニューロン ,  腫瘍