Glyco-sphingo生物学  ハンチントン病における潜在的な新しい治療のための新しい展望【JST・京大機械翻訳】

Alba Di Pardo; Vittorio Maglione

文献

J-GLOBAL ID：201802244410156909 整理番号：18A0107235

Glyco-sphingo生物学ハンチントン病における潜在的な新しい治療のための新しい展望【JST・京大機械翻訳】

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資料名：
巻： 12 号： 9 ページ： 1439-1440 発行年： 2017年
JST資料番号： C2641A ISSN： 1673-5374 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：中国 (CHN) 言語：英語 (EN)

Huntington病(HD)は,主に進行性線条体および皮質神経変性,および社会化運動,認知および行動障害(Zuccatoら,2010)により特徴付けられる最も一般的に遺伝性神経変性疾患であることが知られている。疾患の原因となる突然変異は,機能がまだ不明(Zuccato et al.,2010)の普遍的な蛋白質であるハンチンチン(Htt)のN末端領域におけるポリグルタミンストレッチをコードするCAGトリヌクレオチド反復(>36反復)の拡大である。polyQ伸長の拡大は,毒性特性を有するムタントHtt(mHtt)をもたらし,神経細胞および非ニューロン細胞(Zuccatoら,2010)の両方において,望ましくない効果の広い配列の開発をもたらす。HDと古典的に関連するすべての細胞機能障害と生化学的不均衡の間で,(糖)スフィンゴ脂質の摂動代謝は,疾患の病因において重要な役割を果たすように見える。ここ数年にわたり,これらの知見に広く寄与した(Desplatsら,2007;Maglioneら,2010;Di Pardoら,2014,2016)。著者らは,ガングリオシドと呼ばれる特異的なクラスのスフィンゴ脂質の合成に関与する遺伝子が,ner-vous系で最も豊富であり,多くの生物学的イベント(Schnaarら,2014)に必須であることを実証した。Data from Wanfang. Translated by JST【JST・京大機械翻訳】

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神経の基礎医学

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