脳におけるグリアイオンと水ホメオスタシスを破壊する遺伝的欠陥【JST・京大機械翻訳】

Min Rogier; Min Rogier; van der Knaap Marjo S.; van der Knaap Marjo S.

文献

J-GLOBAL ID：201802244733920150 整理番号：18A0926781

脳におけるグリアイオンと水ホメオスタシスを破壊する遺伝的欠陥【JST・京大機械翻訳】

Genetic defects disrupting glial ion and water homeostasis in the brain

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資料名：
巻： 28 号： 3 ページ： 372-387 発行年： 2018年
JST資料番号： A1295A ISSN： 1015-6305 資料種別：逐次刊行物 (A)
記事区分：原著論文発行国：アメリカ合衆国 (USA) 言語：英語 (EN)

細胞内および細胞外コンパートメント間のイオンの動きにより引き起こされる脳におけるニューロンの電気的活性は,著者らの思考および行動のすべての基礎である。従って,正確なイオン濃度勾配の維持は脳機能に重要である。イオンフラックスは浸透圧的に強制された水の変位を伴う。軽度の脳腫脹さえも重篤な脳損傷と死を引き起こすので,脳イオンと水の動きは強固に調節されなければならない。グリア細胞は,特に星状細胞において,イオンおよび水ホメオスタシスにおいて重要な役割を果たしている。それらは,イオンと水流を制御するために,特定のチャネル,ポンプ,およびキャリアによって付与される。グリア細胞は,イオンと水の取り込みと分散を助けるために大きなpanglialシンシチウムを形成し,過剰イオンと水の処理のための脳流体障壁との広範囲な接触を作る。イオン及び水ホメオスタシスに関与するグリア蛋白質における遺伝的欠損は脳機能を破壊し,それにより神経疾患をもたらす。白質浮腫はしばしば顕著な疾患の特徴であるため,これらの疾患の多くは白質ジストロフィーとして特徴付けられている。本レビューでは,疾患に対するMRI,遺伝学,神経病理学および動物モデルからの知見を統合することにより,脳イオンおよび水ホメオスタシスの撹乱により特徴付けられる遺伝性グリア疾患の現在の理解を要約する。異なるグリア蛋白質の突然変異がどのように疾患に導くかを論じ,これらの疾患の類似性と相違を強調した。この疾患群に対する有効な治療法になるために,脳におけるグリア細胞の形状イオンと水の動きのより良い機構的理解が重要である。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

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中枢神経系 , 細胞生理一般

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