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J-GLOBAL ID:201802246154313384   整理番号:18A2062071

マウスにおけるFanconi貧血C遺伝子の欠失は骨格異常と欠損した骨ミネラル化と微細構造を導く【JST・京大機械翻訳】

Deletion of the Fanconi Anemia C Gene in Mice Leads to Skeletal Anomalies and Defective Bone Mineralization and Microarchitecture
著者 (13件):
資料名:
巻: 33  号: 11  ページ: 2007-2020  発行年: 2018年 
JST資料番号: W1633A  ISSN: 0884-0431  資料種別: 逐次刊行物 (A)
記事区分: 原著論文  発行国: アメリカ合衆国 (USA)  言語: 英語 (EN)
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Fanconi貧血(FA)は骨髄不全をもたらす造血幹細胞の進行性低下に関連するまれな遺伝的障害である。FAは,短い身長と骨格奇形を含む種々の発達欠陥によっても特徴付けられる。FAにより影響を受けた小児の半分以上は放射線異常を有し,多くの患者は早期発症骨減少症/骨粗鬆症を有する。多くのFanconi貧血遺伝子が同定されており,分子経路が定義されているが,骨欠損に至る根底にある機構は不明のままである。骨格発生および骨微細構造におけるFA遺伝子の役割を理解するために,著者らは胚発生時および成体FancAおよびFANCC欠損マウスにおける骨生理学を評価した。著者らは,FANCA-/-およびFANCC-/-胚の両方が骨格奇形,成長遅延および減少した骨ミネラル化により示される異常な骨格発達を有することを見出した。FANCC-/-成体マウスは,性特異的に皮質骨ミネラル密度の有意な減少を伴う骨形態と微細構造の変化を示した。機械的試験は,雌のFANCC-/-マウスではなく雄が野生型の同腹子と比較して骨強度の低下を示すことを明らかにした。ex vivo培養により,FANCA-/-およびFANCC-/-骨髄由来間葉系幹細胞(BMMSC)は,遺伝子発現プロファイルの変化と共に分化能が損なわれていることが示された。著者らの結果は,FAにおける欠損骨生理学が子宮内で起こり,おそらく変化した_BMMSC機能から生じることを示唆する。これらの結果は,FA骨格欠損に関与する機構への価値ある洞察を提供する。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】
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分類 (2件):
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血液の疾患  ,  先天性疾患・奇形一般 

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