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J-GLOBAL ID：201802246574230080   整理番号：18A2063207

水疱性自己免疫性皮膚症【JST・京大機械翻訳】

Bullous autoimmune dermatoses

著者 (3件)： Hofmann Silke C. (Department of Dermatology, Allergology and Dermatosurgery, HELIOS University Medical Center of Witten/Herdecke University, Wuppertal, Germany) ,  Juratli Hazem A. (Department of Dermatology and Allergology, Marburg University Medical Center, Marburg, Germany) ,  Eming Ruediger (Department of Dermatology and Allergology, Marburg University Medical Center, Marburg, Germany)
資料名： Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft  (Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft)
巻： 16  号： 11  ページ： 1339-1358  発行年： 2018年 
JST資料番号： W2627A  ISSN： 1610-0379  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 病態生理学的に,水ほう性自己免疫性皮膚炎は,皮膚および粘膜の接着分子または構造蛋白質に対する自己抗体によって引き起こされ,臨床的には水ほう形成をもたらす。皮膚における自己免疫応答とそれらの位置のそれぞれの標的蛋白質に依存して,表皮内(天ぽうそう),接合部(天ぽうそう),および表皮下(表皮水ほう症,皮膚炎)自己免疫性水ほう症の間に区別がなされる。最も一般的な水ほう性自己免疫性皮膚炎,水ほう性類天ぽうそうは,著しい臨床的変動性と激しいかゆみによって特徴付けられる。主に高齢者に影響を及ぼすことにより,近年,その発生率に有意な増加があった。粘膜病変は水ほう性類天ぽうそう患者の30%未満で発生するが,2番目の最も一般的な水ほう性自己免疫性皮膚炎,尋常性天ぽうそうは,典型的には優勢で頻繁な初期症状として口腔びらんを呈する。その発症は,通常,4~6~10年の寿命にある。スカーリングは典型的に表皮水ほう症のような表皮下水ほう症において見出される。診断は,臨床的および組織学的所見ならびに直接および間接免疫蛍光および循環自己抗体の検出に基づいている。近年,多くの制御された臨床試験が行われているが,水ほう性自己免疫疾患の治療はまだ臨床経験に基づいている。治療的選択肢は,局所的および全身性コルチコステロイドならびにアジュバント免疫抑制剤を含む。難分解性症例は免疫吸着,静脈内免疫グロブリンまたはモノクローナル抗CD20抗体リツキシマブによる治療を必要とする可能性がある。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 老人 ,  *自己免疫 ,  治療法 ,  病態生理 ,  臨床試験 ,  免疫抑制薬 ,  天疱瘡 ,  免疫グロブリン ,  掻痒 ,  副腎皮質ホルモン ,  患者 ,  自己抗体 ,  皮膚炎 ,  *水疱 ,  粘膜

分類 (1件)： 免疫性疾患・アレルギー性疾患一般  (GD04010C)

タイトルに関連する用語 (3件)： 水疱 ,  自己免疫 ,  皮膚症