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J-GLOBAL ID：201802248092933802   整理番号：18A1382745

グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症の研究:5年間の遡及的エジプト研究【JST・京大機械翻訳】

Study of Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: 5 Years Retrospective Egyptian Study

著者 (5件)： Hagag Adel A. (Pediatric Department, Faculty of Medicine, Tanta University, Gharbia, Egypt) ,  Badraia Ibrahim M. (Pediatric Department, Faculty of Medicine, Tanta University, Gharbia, Egypt) ,  Elfarargy Mohamed S. (Pediatric Department, Faculty of Medicine, Tanta University, Gharbia, Egypt) ,  Abd Elmageed Mohamed M. (Pediatric Department, Faculty of Medicine, Tanta University, Gharbia, Egypt) ,  Abo-Ali Ehab A. (Public Health Department, Faculty of Medicine, Tanta University, Gharbia, Egypt)
資料名： Endocrine, Metabolic & Immune Disorders - Drug Targets  (Endocrine, Metabolic & Immune Disorders - Drug Targets)
巻： 18  号： 2  ページ： 155-162  発行年： 2018年 
JST資料番号： W3632A  ISSN： 1871-5303  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： 不明 (ARE)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： 背景:グルコース-6-りん酸デヒドロゲナーゼ(G6PD)欠損は,酸化ストレスへの曝露後,新生児高ビリルビン血症,急性および慢性溶血を含む疾患のスペクトルを生じる,世界中で最も一般的な酵素欠損である。【目的】この5年間の遡及的研究を実施して,Tanta大学病院小児科の血液学ユニットに登録されたG6PD欠乏性貧血患者1000名の人口統計学的,臨床的および臨床検査データを研究した。患者および方法:2011年11月から2016年11月までの患者のファイルからデータを収集し,完全な病歴,臨床症状および完全血球数,赤血球形態,肝臓および腎機能を含む実験室調査および分光光度法によるG6PD酵素活性の定量的分析を行った。結果:男性は女性より一般的に影響を受けた(932人対68人の女性)。G6PD欠乏患者における溶血性発症の最も高い罹患率は,1~3歳(920名の患者,92%)の年齢群の範囲内で見つかり,平均年齢は22.8±15.54か月であった。患者は,主にpallor(1000人の患者;100%),暗赤色尿(896人の患者;89.6%)と黄疸(878人の患者,87.8%)を,沈殿因子(平均:36±17.73時間)への24-72時間の暴露の後に提示した。食事は,G6PD欠乏患者(834人;研究対象患者の83.4%),特にfav豆(326人;32.6%),インゲンマメ(患者76人;7.6%),マメ科患者(38人;3.8%),レンズマメ(28人;2.8%),および最終的に黒色epe(20人;2%)の溶血の最も一般的な沈殿因子であった。。これらの結果は以下のことが明らかとなった(患者108人;患者76人;患者28人)。。(患者20人;患者20人)。。これらの結果は以下のことを示していた(患者の83.4%;患者の患者は8.4%),(患者は38人;2.8%),および最終的に黒色の患者(20人の患者;2%)が続いた。感染症は,肺炎(34名;3.4%),扁桃炎(32名;3.2%),腸id(28名;2.8%),A型肝炎(18名;1.8%),尿路感染(12名;1.2%)を含む溶血の最も一般的な原因であった。薬物は,ジクロフェナクナトリウム(24人;2.4%),イブプロフェン(8人;0.8%),アセチルサリチル酸(4人;0.4%),コトリモキサゾール(4人;0.4%)およびニトロフラン(2人;0.2%)を含む溶血の最も一般的な原因であった。すべての研究された症例において,輸血前の完全な血液像において,網状赤血球症とHeinz体を伴う正常細胞性正常色素性貧血があった。G6PDアッセイは,3~4U/mg Hb(592名;59.2%)の最も一般的なG6PD酵素レベルを有する全ての症例において,提示時の酵素レベルの著しい減少を示した。結論と結果:G6PD欠乏性貧血は,特定の食事,薬物と疾患への曝露後に,主にpallor,暗赤色尿と黄疸を呈し,従って,G6PD欠乏患者は,溶血のこれらの沈殿因子への曝露を避けるべきである。また,急性溶血の発生前にG6PD欠損症の症例を検出するための大規模新生児スクリーニングプログラムを推奨することができ,エジプトにおけるG6PD酵素変異体を検出するための分子研究を行うことができる。Copyright 2018 Bentham Science Publishers All rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【JST・京大機械翻訳】

シソーラス用語： 酵素欠乏 ,  小児科学 ,  尿路感染症 ,  女性 ,  *患者 ,  肺炎 ,  男性 ,  溶血 ,  輸血 ,  酸化ストレス ,  黄疸 ,  貧血 ,  酵素活性度 ,  病歴 ,  定量的分析

著者キーワード (6件)： G6PD欠乏性貧血 ,  赤血球酵素 ,  Heinz体 ,  溶血性危機 ,  酵素異常症 ,  遡及的研究

分類 (3件)： 代謝異常・栄養性疾患一般  (GD05010J) ,  血液の疾患  (GK03000F) ,  先天性疾患・奇形一般  (GD03010V)

タイトルに関連する用語 (3件)： グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症 ,  研究 ,  エジプト