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J-GLOBAL ID：201802248854839301   整理番号：18A0464654

Shh系統におけるWnt産生の破壊はマウスの骨奇形を引き起こすヒトMalik Percin型合指症を模倣する【Powered by NICT】

Disruption of Wnt production in Shh lineage causes bone malformation in mice, mimicking human Malik-Percin-type syndactyly

著者 (11件)： Zhu Xiao-Jing (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Fang Yukun (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Xiong Yanan (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Wang Min (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Yang Xueqin (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Li Yan (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Zhang Xiaoyun (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Dai Zhong-Min (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Qiu Mengsheng (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China) ,  Zhang Ze (Department of Ophthalmology, Tulane Medical Center, Tulane University, New Orleans, LA, USA) ,  Zhang Zunyi (Institute of Life Sciences, College of Life and Environmental Science, Key Laboratory of Mammalian Organogenesis and Regeneration, Hangzhou Normal University, Zhejiang, China)
資料名： FEBS Letters  (FEBS Letters)
巻： 592  号： 3  ページ： 356-368  発行年： 2018年 
JST資料番号： D0575A  ISSN： 0014-5793  資料種別： 逐次刊行物 (A)
記事区分： 原著論文  発行国： アメリカ合衆国 (USA)  言語： 英語 (EN)

抄録/ポイント： ここでは,マウス後肢間充織におけるWntカーゴ蛋白質,WntlessのShh Cre媒介欠失は第三および第四指の合指症を引き起こし,ヒトMalik Percin型に似ていることを示した。Shh子孫は指5から野生型四肢における指3の後部半分にgradientlyが,異常Wntless~Shh Creにおける後部指3で増加した。Wntless~Shh Cre肢はヘッジホッグ経路遺伝子と障害非標準Wntシグナル伝達活性の発現変化を示した。Wls~Shh Creにおける前方肢間充織細胞は,前方移動に隣接するWls欠如Shh系統細胞を再配向にWnt5aの源として役立ち,その後性合指症を生じ,異常な間葉系細胞運動/凝縮が合指症の病因の基礎となる可能性があることを示唆した。Copyright 2018 Wiley Publishing Japan K.K. All Rights reserved. Translated from English into Japanese by JST.【Powered by NICT】

シソーラス用語： パターン形成 ,  野生型 ,  *ヒト ,  遺伝子 ,  凝縮 ,  間充織 ,  病因 ,  タンパク質
準シソーラス用語： 間葉細胞 ,  Wnt5a蛋白質 ,  Wntシグナル ,  Cre ,  後肢 ,  *合指症 ,  *Wnt蛋白質 , 【Automatic Indexing@JST】

著者キーワード (5件)： 遺伝的動物モデル ,  ヘッジホッグ ,  四肢パターン形成 ,  合指症 ,  Wntシグナル伝達

分類 (2件)： 神経の基礎医学  (GN01020W) ,  遺伝子発現  (EC02040Q)

タイトルに関連する用語 (10件)： Shh ,  系統 ,  Wnt ,  破壊 ,  マウス ,  骨 ,  奇形 ,  ヒト ,  合指症 ,  模倣